2) остеохондропластической трахео- и бронхопатии
3) дивертикулах трахеи и бронха
4) трахеобронхомегалии (+)
Выраженная ребристость слизистой оболочки трахеи и главных бронхов характерна для трахеобронхомегалии (синдрома Мунье—Куна). При этом заболевании вследствие врождённой или приобретённой атрофии эластических волокон и гладкомышечных элементов трахеобронхиальной стенки происходит значительное расширение просвета, а мембранозная задняя стенка становится атоничной. На бронхоскопии это проявляется увеличенным просветом трахеи и крупных бронхов, продольными складками и выраженной складчатостью слизистой, особенно при дыхательных движениях.
Морфологическая основа синдрома также обусловливает трахеобронхиальную дискинезию: во время форсированного выдоха ослабленная стенка может спадаться, нарушая дренаж бронхов. В просвете часто выявляются вязкий секрет, гнойное содержимое и признаки хронического воспаления, поскольку нарушается мукоцилиарный клиренс. Диагноз подтверждают компьютерной томографией с измерением диаметра трахеи и главных бронхов; ориентировочно о трахеобронхомегалии говорят при диаметре трахеи более 30 мм, правого главного бронха более 20 мм и левого более 18 мм у взрослых.
| Состояние | Основной бронхоскопический признак | Состояние просвета | Патогенетическая основа |
|---|---|---|---|
| Трахеобронхомегалия | Расширение трахеи и главных бронхов, продольная складчатость и выраженная ребристость слизистой | Стойко увеличен; возможен динамический экспираторный коллапс | Атрофия эластических и гладкомышечных элементов стенки |
| Остеохондропластическая трахеобронхопатия | Множественные плотные белесоватые хрящевые или костные узелки | Неравномерно сужен | Оссификация и гиперплазия хрящевых структур, преимущественно по передней и боковым стенкам |
| Дивертикулы трахеи или бронха | Одиночные или множественные мешковидные выпячивания стенки | Основной просвет обычно неравномерно изменён, имеются локальные дополнительные полости | Локальная слабость стенки или врождённое нарушение её формирования |
| Трахеобронхиальный свищ | Ограниченное патологическое отверстие с сообщением с пищеводом, плевральной полостью или другим органом | Калибр трахеи и бронхов не является главным диагностическим критерием | Аномальное или приобретённое сообщение между дыхательными путями и соседними структурами |
| Экспираторная трахеобронхиальная дискинезия | Выраженное сближение передней и задней стенок при выдохе | Динамически уменьшается, иногда более чем на 50% | Слабость мембранозной стенки и нарушение её каркасной поддержки |
Трахеобронхомегалия нередко сочетается с рецидивирующими трахеобронхитами, бронхоэктазами и хроническими инфекциями нижних дыхательных путей. Бронхоскопия позволяет оценить характер складчатости, количество секрета и динамику коллапса, но размеры дыхательных путей предпочтительно подтверждать на КТ. Лечение включает санацию бронхиального дерева, дыхательную физиотерапию и терапию инфекционных обострений; при тяжёлом динамическом коллапсе могут рассматриваться эндобронхиальные или хирургические методы стабилизации стенки.