2) пневмоторакс, дислокация
3) озлокачествление, распад
4) кровотечение, нагноение (+)
Кровотечение и нагноение относятся к наиболее частым осложнениям врождённых пороков бронхолёгочной системы, поскольку аномально сформированные бронхи, кисты и изолированные участки лёгочной ткани создают условия для нарушения дренажа и хронического инфицирования. Застой секрета способствует бактериальной колонизации, развитию рецидивирующих пневмоний, формированию абсцессов и гнойной деструкции. Особенно характерен такой механизм для кистозной гипоплазии, врождённой мальформации дыхательных путей и бронхогенных кист, сообщающихся с бронхиальным деревом.
Источником кровотечения могут быть воспалительно изменённые сосуды слизистой оболочки бронхов либо аномальные артерии системного кровообращения. При лёгочной секвестрации патологический участок обычно получает кровь из ветвей аорты, поэтому повреждение его сосудов способно вызвать кровохарканье или массивное лёгочное кровотечение. Клинически осложнённый порок проявляется повторными инфекциями одной и той же локализации, кашлем с гнойной мокротой, лихорадкой, кровохарканьем и неполным разрешением рентгенологических изменений после антибактериальной терапии.
| Порок развития | Характерный механизм осложнений | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Лёгочная секвестрация | Инфицирование недренируемого участка; кровотечение из аномальной системной артерии | Рецидивирующее воспаление в одной зоне; питающий сосуд от аорты по данным КТ-ангиографии |
| Врождённая мальформация дыхательных путей | Застой секрета в кистозно изменённой ткани с последующим нагноением | Множественные воздушные или жидкостные полости, повторные пневмонии |
| Бронхогенная киста | Инфицирование содержимого, прорыв в бронх, эрозия прилежащих сосудов | Округлое образование в средостении или лёгком, жидкостная плотность на КТ |
| Врождённые бронхоэктазы | Хроническая бактериальная инфекция и повреждение гипертрофированных бронхиальных артерий | Гнойная мокрота, кровохарканье, расширенные бронхи без сужения к периферии |
| Кистозная гипоплазия лёгкого | Неэффективный мукоцилиарный клиренс, хроническое воспаление и абсцедирование | Уменьшение объёма лёгкого, множественные кистозные полости, деформация бронхов |
| Дифференциальная диагностика с приобретённым абсцессом | При пороке имеется врождённая структурная аномалия, предшествующая инфекции | Стойкая типичная локализация, повторные эпизоды с детства, аномальные сосуды или бронхи на КТ |
Основным методом уточнения анатомии порока является мультиспиральная компьютерная томография, при подозрении на секвестрацию дополняемая ангиографическим исследованием. Бронхоскопия применяется для определения источника кровотечения, оценки сообщения полости с бронхом и исключения эндобронхиальной патологии. Антибактериальная терапия позволяет контролировать острое воспаление, но не устраняет анатомическую причину рецидивов. При повторном нагноении, значимом кровохарканье или риске массивного кровотечения обычно рассматривается хирургическое удаление патологически изменённого участка.