2) врожденном стенозе трахеи и бронхов (+)
3) дивертикулов трахеи и бронхов
4) трахебронхомегалии
Эндоскопическая картина правильного округлого сужения просвета без рубцовых изменений слизистой характерна для врождённого стеноза трахеи и бронхов. Его морфологической основой обычно служат полные хрящевые кольца трахеи, при которых мембранозная часть стенки отсутствует или резко недоразвита. В результате воздухопроводящая трубка приобретает ригидную циркулярную форму, а просвет равномерно сужается на ограниченном участке либо на значительном протяжении.
В отличие от приобретённых стенозов, при врождённом варианте слизистая оболочка при бронхоскопии чаще сохраняет нормальную окраску и целостность: отсутствуют рубцы, грануляции, язвенные дефекты и признаки перенесённого воспалительного или травматического повреждения. Клинические проявления зависят от степени и протяжённости обструкции и включают инспираторный либо смешанный стридор, одышку, рецидивирующие трахеобронхиты, затруднение экстубации у новорождённых и детей. Для уточнения анатомии стеноза используют КТ трахеи и бронхов с мультипланарными и 3D-реконструкциями, а бронхоскопия определяет уровень, длину и характер сужения.
| Состояние | Морфологическая основа | Эндоскопическая картина | Дифференциально-диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Врождённый стеноз трахеи и бронхов | Полные хрящевые кольца, гипоплазия или отсутствие мембранозной части стенки | Ригидное концентрическое сужение правильной округлой формы, слизистая обычно интактна | Нет рубцов и грануляций; просвет не меняется существенно при дыхании |
| Приобретённый рубцовый стеноз | Последствия интубационной травмы, трахеостомии, ожога, инфекции или воспаления | Неровное сужение, рубцовые тяжи, деформация стенки, возможны грануляции | Имеются признаки повреждения и репарации слизистой оболочки |
| Трахео- или бронхопищеводный свищ | Аномальное сообщение между дыхательными путями и пищеводом | Устье свища на задней или боковой стенке; стеноз не является ведущим признаком | Кашель и цианоз при кормлении, попадание контраста в дыхательные пути |
| Дивертикул трахеи или бронха | Локальное выпячивание стенки, чаще в области мембранозной части трахеи | Дополнительное устье или карман, сообщающийся с просветом | Определяется расширение или полость, а не циркулярное сужение |
| Трахеобронхомегалия | Атрофия и слабость эластических и мышечных структур стенки трахеи и крупных бронхов | Расширенный просвет, дряблость мембранозной стенки, возможные дивертикулы | Диаметр трахеи и главных бронхов увеличен, возможен экспираторный коллапс |
Врождённый стеноз может сочетаться с сосудистыми аномалиями, прежде всего со слингом левой лёгочной артерии, а также с пороками сердца. При клинически значимой обструкции основным методом хирургической коррекции является скользящая трахеопластика, позволяющая расширить суженный сегмент за счёт продольного рассечения и взаимного смещения участков трахеи. Тактика определяется протяжённостью стеноза, его локализацией, выраженностью дыхательной недостаточности и наличием сочетанных пороков.