2) гипоплазией (+)
3) аплазией
4) агенезией
Гипоплазия лёгкого — врождённое недоразвитие органа, при котором одновременно уменьшены объём лёгочной паренхимы, число и калибр бронхиальных ветвей, а также разветвлённость сосудистого русла. В отличие от полного отсутствия органа, при гипоплазии сохраняются сформированные бронхи и функционирующая, хотя и уменьшенная, часть лёгкого. Поэтому сочетанное недоразвитие бронхов и паренхимы соответствует именно гипоплазии.
Патогенетически нарушение возникает на этапе эмбрионального формирования бронхиального дерева и альвеолярной ткани. Выделяют первичную гипоплазию, обусловленную собственным дефектом развития лёгкого, и вторичную, возникающую при недостаточном внутриутробном пространстве или компрессии лёгочной ткани, например при врождённой диафрагмальной грыже, олигогидрамнионе либо деформациях грудной клетки. Клинические проявления зависят от объёма поражения и включают дыхательную недостаточность у новорождённых, одышку при нагрузке и рецидивирующие бронхолёгочные инфекции.
Основной метод подтверждения — компьютерная томография органов грудной клетки, предпочтительно с оценкой бронхиального и сосудистого русла: выявляют уменьшение объёма лёгкого, редукцию бронхиальных ветвей, истончение сосудов и компенсаторное расширение противоположного лёгкого. Бронхоскопия может показать недоразвитие или редукцию соответствующего бронха. При аплазии имеется рудиментарный слепо заканчивающийся главный бронх без сформированной паренхимы, а при агенезии отсутствуют бронх, лёгочная ткань и обычно лёгочная артерия.
| Состояние | Бронхи | Лёгочная паренхима | Сосудистое русло | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гипоплазия | Сформированы, но уменьшены в числе и диаметре; бронхиальное дерево редуцировано | Сохранена, однако уменьшены объём, число альвеол и функциональная поверхность | Недоразвито пропорционально объёму лёгкого | Малое лёгкое, уменьшение вентиляции и перфузии, признаки компенсаторной гиперинфляции противоположной стороны |
| Аплазия | Имеется рудиментарный слепо заканчивающийся бронх | Практически отсутствует | Обычно отсутствует или резко редуцировано | На КТ определяется отсутствие паренхимы при наличии бронхиального рудимента; возможна медиастинальная дислокация |
| Агенезия | Главный бронх отсутствует | Лёгкое полностью отсутствует | Лёгочная артерия соответствующей стороны обычно отсутствует | Полное одностороннее отсутствие комплекса бронх — лёгкое — сосуды |
| Первичная гипоплазия | Недоразвитие является самостоятельным пороком органогенеза | Недостаточно развита без обязательной внешней причины | Сопутствующее врождённое уменьшение сосудистой сети | Выявляется при отсутствии значимой внутриутробной компрессии или другой причины ограничения роста |
| Вторичная гипоплазия | Бронхиальное дерево недоразвито вследствие нарушения роста лёгкого | Сдавлена или не может нормально расправиться | Сосуды уменьшены вторично | Связана с диафрагмальной грыжей, олигогидрамнионом, плевральным выпотом или опухолевой компрессией |
| Гиперплазия | Увеличение числа или размеров структур | Увеличена масса или объём ткани | Может быть усилено кровоснабжение | Не является термином для обозначения врождённого недоразвития бронхов и паренхимы |
Тактика лечения определяется выраженностью дыхательной недостаточности, частотой инфекционных осложнений и наличием сопутствующих пороков. При умеренной гипоплазии применяют наблюдение, профилактику инфекций и лечение бронхолёгочных обострений, а при тяжёлой форме требуется респираторная поддержка и коррекция ассоциированных аномалий. Хирургическое вмешательство рассматривают индивидуально, поскольку удаление недоразвитого лёгкого необходимо преимущественно при осложнённом течении, а не только по факту уменьшения его объёма.