2) ангиографическое исследование
3) диагностическая бронхоскопия (+)
4) рентгенологическое исследование
Диагностическая бронхоскопия непосредственно визуализирует трахеобронхиальное дерево и позволяет установить анатомический вариант врождённого порока. При агенезии лёгкого отсутствуют соответствующий главный бронх, лёгочная паренхима и сосуды малого круга кровообращения. При аплазии выявляется рудиментарный, слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как функциональная лёгочная ткань не сформирована.
Именно состояние главного бронха служит ключевым критерием разграничения агенезии и аплазии. Компьютерная томография хорошо отображает отсутствие паренхимы, уменьшение объёма гемиторакса, смещение средостения и компенсаторную гиперинфляцию противоположного лёгкого, однако бронхоскопия наиболее наглядно подтверждает отсутствие бронхиального устья либо наличие короткой слепой культи. Исследование также помогает исключить рубцовый стеноз, опухолевую обтурацию и инородное тело как причины одностороннего затемнения лёгочного поля.
| Состояние | Бронхоскопическая картина | Лёгочная паренхима | Лёгочные сосуды | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Устье главного бронха отсутствует | Полностью отсутствует | Соответствующая лёгочная артерия отсутствует | Полное отсутствие бронхолёгочных структур |
| Аплазия лёгкого | Имеется рудиментарный слепо заканчивающийся бронх | Отсутствует | Отсутствуют или резко недоразвиты | Главный критерий — наличие бронхиальной культи |
| Гипоплазия лёгкого | Бронхи сформированы, но уменьшены и ветвятся неполно | Недоразвита | Уменьшены в калибре и количестве | Сохраняются все основные компоненты лёгкого |
| Ателектаз вследствие обтурации | Определяется стеноз, опухоль, слизистая пробка или инородное тело | Сформирована, но спавшаяся | Первично сохранены | Выявляется приобретённое препятствие в бронхе |
| Фиброторакс | Бронхиальное дерево сохранено, возможно деформировано | Уменьшена вследствие фиброза | Вторично деформированы | Имеются признаки перенесённого воспаления или операции |
| Компьютерная томография | Оценивает бронхи косвенно или при виртуальной бронхоскопии | Точно показывает отсутствие либо недоразвитие ткани | Оцениваются при контрастировании | Дополняет эндоскопию и определяет анатомию грудной клетки |
Врождённое отсутствие лёгкого обычно сопровождается уменьшением объёма соответствующей половины грудной клетки и смещением средостения в сторону порока. Противоположное лёгкое компенсаторно увеличивается и может частично пролабировать через переднее средостение. Для полной оценки порока бронхоскопические данные сопоставляют с компьютерной томографией и КТ-ангиографией. Такой комплексный подход позволяет подтвердить диагноз, выявить сопутствующие аномалии и отличить врождённый дефект от приобретённой обструкции бронха.