2) врожденное недоразвитие трахеи и бронхов
3) врожденное недоразвитие малого круга кровообращения
4) врожденное развитие паренхимы легкого
Гипоплазия легкого — врожденное количественное недоразвитие легочной ткани, при котором уменьшены объем органа, число и калибр бронхиальных ветвей, количество ацинусов и альвеол, а также выраженность сосудистой сети. Поэтому поражаются не только паренхима, но и бронхи, альвеолярный аппарат, сосуды и соединительнотканный каркас легкого. Именно системное недоразвитие всех структурных компонентов определяет правильность отмеченного ответа.
Нарушение формирования легкого происходит в эмбриональном периоде и может быть односторонним или двусторонним. При простой форме сохраняется общая архитектоника органа, но уменьшено число генераций бронхов и альвеол; при кистозной форме выявляются расширенные, деформированные дистальные бронхи и кистозные полости. Клинические проявления варьируют от случайной находки до рецидивирующих бронхолегочных инфекций, одышки и снижения толерантности к нагрузке. На компьютерной томографии характерны уменьшение объема пораженного легкого, редукция сосудистого рисунка, недоразвитие бронхиального дерева и компенсаторная гиперинфляция противоположного легкого.
| Состояние | Основная морфологическая характеристика | Отличительные признаки |
|---|---|---|
| Простая гипоплазия | Уменьшение числа бронхов, ацинусов, альвеол и сосудов при сохранении общей структуры легкого | Малый объем легкого, обеднение сосудистого рисунка, уменьшение бронхиальной ветвистости |
| Кистозная гипоплазия | Сочетание общего недоразвития с кистозным расширением дистальных бронхов | Множественные воздушные полости, рецидивирующие инфекции, возможное кровохарканье |
| Агенезия легкого | Полное отсутствие легкого, главного бронха и соответствующей легочной артерии | На КТ отсутствует легочная ткань; средостение смещено в сторону порока |
| Аплазия легкого | Слепо заканчивающийся рудимент главного бронха при отсутствии сформированной легочной ткани | Есть бронхиальный зачаток, но отсутствуют полноценная паренхима и функциональное сосудистое русло |
| Изолированная агенезия легочной артерии | Отсутствие или критическое недоразвитие легочной артерии при наличии бронхов и паренхимы | Подтверждается КТ-ангиографией; возможны коллатерали, гемоптизис и легочная гипертензия |
| Бронхолегочная секвестрация | Участок нефункционирующей легочной ткани получает кровоснабжение из системной артерии | Аномальный артериальный сосуд на КТ-ангиографии; обычно отсутствует нормальная связь с трахеобронхиальным деревом |
Основным методом уточнения анатомии служит мультиспиральная КТ с ангиографическим режимом; по показаниям выполняются бронхоскопия, исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. При отсутствии выраженных симптомов возможно наблюдение и профилактика инфекций. При повторных воспалительных осложнениях, выраженной кистозной деформации или нефункционирующем участке рассматривают хирургическое лечение, чаще сегментэктомию или лобэктомию. Тактика определяется объемом поражения, состоянием контралатерального легкого и наличием сопутствующих сосудистых аномалий.