2) простую гипоплазию лёгкого (+)
3) гипоплазию хрящей субсегментарных бронхов
4) аплазию хрящей сегментарных бронхов
Простая гипоплазия лёгкого представляет собой врождённое недоразвитие всех структур лёгочной ткани — бронхиального дерева, сосудов, альвеол и ацинусов — без формирования множественных кистозных полостей. При бронхографии характерно резкое обеднение ветвления: контраст достигает только бронхов проксимальных порядков, обычно не далее IV–V порядка, после чего бронхиальное дерево заканчивается или становится крайне редким. Именно ограничение дистального ветвления при отсутствии типичных кистозных расширений является основанием для данного диагноза.
Морфологической основой признака служит уменьшение числа генераций бронхов и недоразвитие периферических отделов лёгкого в эмбриональном периоде. В соответствующей зоне обычно уменьшены объём лёгкого и количество сосудов, что может проявляться одышкой, рецидивирующими инфекциями, кашлем, гипоксемией или длительным бессимптомным течением. Компьютерная томография уточняет диагноз: выявляет уменьшение объёма поражённой доли или лёгкого, редкое сосудистое русло и отсутствие множественных воздушных кист.
Кистозная гипоплазия отличается наличием расширенных, мешотчатых или кистозно изменённых дистальных бронхов, которые могут заполняться контрастом. Дефекты хрящевого каркаса субсегментарных или сегментарных бронхов, напротив, нарушают механическую устойчивость бронхиальной стенки и приводят к динамическому коллапсу, обструкции или бронхоэктазам, но не являются признаком обрыва бронхиального дерева на пятом порядке.
| Состояние | Основной морфологический дефект | Признаки при бронхографии или КТ | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Простая гипоплазия лёгкого | Недоразвитие бронхов, сосудов и альвеол без выраженного кистообразования | Бронхиальное дерево обеднено, ветвление обычно ограничено IV–V порядком; уменьшен объём лёгкого | Соответствует описанному признаку |
| Кистозная гипоплазия лёгкого | Недоразвитие лёгочной ткани с кистозным расширением дистальных бронхов | Множественные полости или мешотчатые бронхоэктазы, часть которых заполняется контрастом | Определяются кистозные изменения, отсутствующие при простой форме |
| Агенезия лёгкого | Полное отсутствие лёгкого, главного бронха и соответствующей лёгочной артерии | Бронхография не выявляет бронхиального дерева на стороне поражения; КТ подтверждает отсутствие лёгочной ткани | Более глубокий дефект развития, чем при гипоплазии |
| Аплазия лёгкого | Отсутствие лёгочной ткани при наличии рудиментарного слепо заканчивающегося главного бронха | Контрастирование короткого бронхиального зачатка без сформированного дистального дерева | Нет полноценной паренхимы и функционирующего бронхиального дерева |
| Гипоплазия хрящей субсегментарных бронхов | Недостаточное развитие хрящевых элементов стенки бронхов | Нестабильность стенки, сужение или экспираторный коллапс; ветвление может быть сохранено | Преимущественно функциональный дефект стенки, а не редукция генераций бронхов |
| Аплазия хрящей сегментарных бронхов | Отсутствие хрящевого каркаса отдельных сегментарных бронхов | Деформация, обструкция, динамическое спадение бронха, возможное формирование бронхоэктазов | Изменяется проходимость и форма бронха, но не обязательно число его дистальных ветвей |
Таким образом, ограничение контрастирования бронхами до пятого порядка отражает редукцию периферического бронхиального дерева и является типичным критерием простой гипоплазии лёгкого. Для кистозной формы обязательны признаки кистозной трансформации дистальных бронхов. Окончательная оценка обычно основывается на сочетании бронхографии, КТ высокого разрешения и анализа сосудистой анатомии поражённой зоны.