2) первичные, вторичные
3) сегментарные, генерализованные
4) ограниченные циркулярные, распространенные циркулярные, воронкообразные (по М.И. Перельману) (+)
Классификация М.И. Перельмана имеет практическое анатомо-хирургическое значение, поскольку учитывает протяжённость стенозированного участка, циркулярный характер сужения и форму перехода между нормальным и изменённым отделами трахеи. Эти параметры непосредственно определяют возможность радикальной резекции, объём мобилизации трахеи, допустимое натяжение анастомоза и выбор реконструктивной операции.
В основе врождённого стеноза чаще лежит формирование полных хрящевых колец с отсутствием или резким уменьшением мембранозной части трахеи. Ригидный просвет не расширяется при вдохе, поэтому клинически возникают стридор, одышка, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей и эпизоды дыхательной недостаточности. Тяжесть проявлений зависит не только от минимального диаметра просвета, но и от длины суженного сегмента.
Диагноз устанавливают по данным мультиспиральной компьютерной томографии с трёхмерной реконструкцией дыхательных путей и трахеобронхоскопии. Дополнительно оценивают состояние бронхов, наличие аномалий лёгочной артерии, сосудистых колец и других врождённых пороков, поскольку сочетанные изменения существенно влияют на хирургическую тактику.
| Форма или состояние | Анатомическая характеристика | Основные диагностические признаки | Хирургическое значение |
|---|---|---|---|
| Ограниченный циркулярный стеноз | Короткий участок равномерного концентрического сужения | Локальный ригидный стеноз; нередко выявляются полные хрящевые кольца | Возможна циркулярная резекция с формированием анастомоза конец в конец |
| Распространённый циркулярный стеноз | Протяжённое равномерное уменьшение диаметра трахеи | Сужение охватывает значительную часть трахеи; выраженность симптомов зависит от длины поражения | Простая резекция обычно невозможна; предпочтительны реконструктивные вмешательства, включая скользящую трахеопластику |
| Воронкообразный стеноз | Постепенное нарастание сужения с конусовидным изменением просвета | На КТ и при эндоскопии определяется плавный переход от нормального диаметра к наиболее узкому участку | Объём операции планируют с учётом протяжённости переходной зоны и минимального диаметра просвета |
| Трахеомаляция | Недостаточная жёсткость хрящевого каркаса с динамическим спадением стенок | Просвет уменьшается преимущественно при выдохе; отсутствует постоянное ригидное циркулярное сужение | Резекция стеноза обычно не показана; применяют методы стабилизации дыхательных путей |
| Внешняя сосудистая компрессия | Сдавление трахеи сосудистым кольцом, аномальной артерией или расширенным сосудом | Асимметричная деформация просвета и связь с сосудистой структурой по данным КТ-ангиографии | Необходимо устранение причины компрессии, а не изолированное расширение трахеи |
| Приобретённый рубцовый стеноз | Фиброзное сужение после интубации, трахеостомии, травмы или воспаления | Соответствующий анамнез, рубцовая ткань, деформация слизистой и хрящей | Тактика зависит от длины рубца и состояния трахеальной стенки; возможны эндоскопическое или открытое лечение |
Анатомическая форма стеноза должна оцениваться вместе с функциональным состоянием дыхательных путей и сопутствующими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ограниченное поражение обычно допускает сегментарную резекцию, тогда как при протяжённом стенозе требуется увеличение просвета с сохранением максимальной длины трахеи. Эндоскопическая дилатация при врождённых полных хрящевых кольцах, как правило, не устраняет структурную причину заболевания и может использоваться лишь в отдельных ситуациях. Оптимальный результат достигается при планировании лечения мультидисциплинарной командой в специализированном центре.