2) Ятагана (+)
3) Вильямса – Кемпбелла
4) Мунье – Куна
Синдром ятагана — врождённая аномалия частичного аномального лёгочного венозного возврата, при которой одна или несколько вен правого лёгкого дренируются не в левое предсердие, а в нижнюю полую вену, реже — в систему воротной или печёночных вен. Название связано с характерной дугообразной тенью аномальной вены вдоль правого контура сердца на рентгенограмме, напоминающей клинок ятагана. Нередко аномальный венозный отток сочетается с гипоплазией правого лёгкого и правой лёгочной артерии, декстропозицией сердца, дефектом межпредсердной перегородки и секвестрацией лёгочной ткани.
Патофизиологической основой является лево-правый сброс крови: оксигенированная кровь из правого лёгкого поступает в системный венозный бассейн, увеличивая объёмную нагрузку на правые отделы сердца. Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения у взрослых до дыхательной недостаточности, рецидивирующих инфекций нижней доли правого лёгкого, задержки физического развития и лёгочной гипертензии у детей. Диагноз подтверждают КТ-ангиографией или МР-ангиографией, позволяющими визуализировать аномальную вену, её связь с нижней полой веной и сопутствующие пороки.
Другие предложенные варианты не соответствуют описанию: синдром Поттера связан с тяжёлыми пороками развития почек и олигогидрамнионом, синдром Вильямса—Кемпбелла — с врождённым дефектом хрящевых пластинок бронхов и бронхоэктазами, а синдром Мунье—Куна — с патологическим расширением трахеи и крупных бронхов. Поэтому именно синдром ятагана является правильным ответом.
| Состояние | Основной анатомический дефект | Ключевые клинические или лучевые признаки | Отличие от синдрома ятагана |
|---|---|---|---|
| Синдром ятагана | Аномальный дренаж вен правого лёгкого в нижнюю полую вену или близлежащие системные вены | Знак ятагана на рентгенограмме, гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция сердца, лево-правый сброс | Характерная связь аномальной лёгочной вены с нижней полой веной |
| Изолированный частичный аномальный лёгочный венозный возврат | Одна или несколько лёгочных вен впадают в правое предсердие или системные вены | Может протекать бессимптомно либо вызывать перегрузку правых отделов сердца | При отсутствии гипоплазии правого лёгкого и типичной дугообразной вены термин синдром ятагана применяется не всегда |
| Тотальный аномальный лёгочный венозный возврат | Все лёгочные вены соединяются с системным венозным или портальным бассейном | Неонатальный цианоз, выраженная дыхательная недостаточность, необходимость межпредсердного сообщения | Аномалия является тотальной, а не ограниченной преимущественно правым лёгким |
| Синдром Поттера | Тяжёлая агенезия или гипоплазия почек с выраженным маловодием | Лёгочная гипоплазия, характерный фенотип, почечная недостаточность | Не связан с аномальным лёгочным венозным дренажом |
| Синдром Вильямса—Кемпбелла | Недоразвитие хрящевых пластинок бронхов четвёртого—шестого порядка | Диффузные бронхоэктазы, хронический кашель, рецидивирующие инфекции дыхательных путей | Поражение бронхиальной стенки, а не нарушение венозного оттока |
| Синдром Мунье—Куна | Атрофия эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов | Трахеобронхомегалия, рецидивирующие инфекции, бронхоэктазы, экспираторный коллапс | Основной диагностический признак — расширение трахеи и бронхов |
Тактика зависит от величины лево-правого сброса, степени гипоплазии лёгкого, наличия лёгочной гипертензии и выраженности симптомов. При небольшом сбросе и стабильном состоянии возможно наблюдение с эхокардиографическим контролем. При значимом сбросе, рецидивирующих инфекциях, сердечной недостаточности или лёгочной гипертензии рассматривают хирургическую коррекцию с перенаправлением аномального венозного потока в левое предсердие. У новорождённых и детей раннего возраста заболевание может протекать тяжелее из-за сочетания с другими врождёнными пороками сердца и выраженной гипоплазией правого лёгкого.