2) гипервоздушности вследствие уменьшения объема легких после резекции
3) синдроме Маклеода (+)
4) гистиоцитозе Лангерганса
Синдром Маклеода (Свайера—Джеймса—Маклеода) — постинфекционное облитерирующее поражение мелких бронхов, обычно формирующееся после тяжелой инфекции нижних дыхательных путей в детстве. Облитерация бронхиол вызывает хроническую задержку воздуха, а повреждение альвеолярного русла сопровождается гипоплазией ветвей легочной артерии и снижением перфузии пораженной стороны. В дистальных отделах формируется панацинарная эмфизема; возможно образование отдельных булл, нередко расположенных субплеврально.
Ключевой диагностический комплекс включает одностороннюю гиперпрозрачность легочного поля, обеднение сосудистого рисунка, уменьшение объема пораженного легкого или его доли и выраженную воздушную ловушку на выдохе по данным КТ. Часто выявляются гипоплазия легочной артерии, мозаичное распределение перфузии и бронхоэктазы. Бронхиолоальвеолярная карцинома, в современной классификации относимая к аденокарциноме in situ, преимущественно дает очаги типа матового стекла , консолидацию или узловые образования; компенсаторная гиперинфляция после резекции отражает перерастяжение сохраненной легочной ткани без облитерирующего бронхиолита. При гистиоцитозе Лангерганса типичны сочетание мелких узелков и кист в верхних и средних отделах с относительным сохранением реберно-диафрагмальных синусов, а не диффузная панацинарная эмфизема.
| Состояние | Основной механизм | Характерные признаки визуализации | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Синдром Маклеода | Постинфекционный облитерирующий бронхиолит с гипоплазией легочного сосудистого русла | Односторонняя гиперпрозрачность, уменьшение сосудистого рисунка, воздушная ловушка на выдохе, панацинарная эмфизема, возможны субплевральные буллы | Сочетание вентиляционной обструкции и регионарного снижения перфузии |
| Бронхиолоальвеолярная карцинома | Опухолевый рост вдоль альвеолярных перегородок без их раннего разрушения | Очаги матового стекла , консолидация, воздушная бронхограмма, солитарные или множественные узлы | Нет типичной диффузной односторонней воздушной ловушки с гипоплазией легочной артерии |
| Компенсаторная гиперинфляция после резекции | Перерастяжение и увеличение объема оставшихся отделов легкого | Увеличение объема сохраненной ткани, смещение междолевых щелей и средостения; сосудистая архитектоника обычно сохранена | Отсутствуют признаки постинфекционного поражения бронхиол и выраженное снижение перфузии |
| Гистиоцитоз Лангерганса | Инфильтрация бронхиол клетками Лангерганса с последующим формированием кист | Мелкие узелки и кисты различной формы преимущественно в верхних и средних зонах | Относительное сохранение реберно-диафрагмальных синусов; характерна кистозно-узелковая, а не панацинарная перестройка |
| Дефицит α1-антитрипсина | Снижение защиты эластазы нейтрофилов и разрушение альвеолярных перегородок | Обычно двусторонняя базальная панацинарная эмфизема | Нет типичной односторонней гипоплазии легочной артерии и постинфекционной воздушной ловушки |
Тактика при синдроме Маклеода зависит от выраженности симптомов, частоты инфекций и степени бронхообструкции. Основу ведения составляют отказ от курения, вакцинация, профилактика и своевременное лечение респираторных инфекций, бронходилататоры при наличии обратимого компонента обструкции и легочная реабилитация. Хирургическое лечение рассматривают только у отдельных пациентов с тяжелым односторонним поражением, рецидивирующими инфекциями, гигантскими буллами или выраженной дыхательной недостаточностью.