2) реакция трансплантат против хозяина
3) посттрансфузионная пурпура (+)
4) острый гемолиз
Посттрансфузионная пурпура — отсроченное иммунное осложнение гемотрансфузии, обычно возникающее через 5–10 дней, реже в течение нескольких недель после переливания эритроцитсодержащих компонентов или тромбоцитов. В основе лежит образование аллоантител к тромбоцитарным антигенам человека (HPA), наиболее часто к HPA-1a. После контакта с антигеном происходит иммунное разрушение не только донорских, но и собственных тромбоцитов, что приводит к выраженной тромбоцитопении.
Клинически заболевание проявляется петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых, носовыми и маточными кровотечениями; при критическом снижении числа тромбоцитов возможны желудочно-кишечные и внутричерепные кровоизлияния. Диагноз предполагают при внезапной тяжелой тромбоцитопении после трансфузии и подтверждают выявлением антител к HPA в сыворотке с помощью иммунологических методов. Наиболее эффективной терапией считается внутривенное введение иммуноглобулина, при недостаточном ответе применяют глюкокортикостероиды; переливание тромбоцитов проводят по жизненным показаниям, поскольку они могут быстро разрушаться.
| Осложнение | Типичный срок развития | Основной механизм | Ключевые клинические признаки | Диагностические ориентиры | Принцип лечения |
|---|---|---|---|---|---|
| Посттрансфузионная пурпура | 5–10 дней, иногда до нескольких недель | Аллоантитела к тромбоцитарным антигенам HPA с иммунным клиренсом тромбоцитов | Тяжелая тромбоцитопения, петехии, слизистые и внутренние кровотечения | Резкое снижение числа тромбоцитов и выявление анти-HPA | Внутривенный иммуноглобулин; при необходимости глюкокортикостероиды и совместимые компоненты |
| Гемосидероз органов | Месяцы и годы повторных трансфузий | Накопление избыточного железа при хронической трансфузионной нагрузке | Поражение печени, сердца, эндокринных органов | Повышение ферритина и насыщения трансферрина, признаки перегрузки железом по МРТ | Хелаторная терапия и ограничение необоснованных трансфузий |
| Трансфузионно-ассоциированная реакция трансплантат против хозяина | Обычно 4–30 дней | Атака иммунокомпетентными донорскими Т-лимфоцитами тканей реципиента | Лихорадка, кожная сыпь, диарея, панцитопения, тяжелое поражение печени | Цитопении, клинический синдром и доказательство донорского химеризма | Профилактическое облучение клеточных компонентов; лечение преимущественно поддерживающее |
| Острый гемолиз | Во время трансфузии или в первые часы | Антитела к эритроцитарным антигенам, активация комплемента и внутрисосудистый гемолиз | Лихорадка, озноб, боль в пояснице, гемоглобинурия, гипотензия | Положительная прямая проба Кумбса, повышение ЛДГ и билирубина, снижение гаптоглобина | Немедленная остановка трансфузии, инфузионная и органоподдерживающая терапия |
| Фебрильная негемолитическая реакция | Во время переливания или вскоре после него | Цитокины и антитела к лейкоцитарным антигенам | Повышение температуры, озноб, головная боль без признаков гемолиза | Исключение гемолиза и бактериального загрязнения компонента | Симптоматическая терапия и использование лейкоредуцированных компонентов |
Посттрансфузионную пурпуру следует отличать от иммунной тромбоцитопении, лекарственно-индуцированного снижения тромбоцитов и септических осложнений. Отсутствие ожидаемого прироста тромбоцитов после стандартного переливания поддерживает иммунный механизм, но само по себе не является специфичным. При подозрении необходимо повторно определить количество тромбоцитов, исследовать мазок периферической крови и направить образец на выявление анти-HPA. В дальнейшем важно документировать осложнение и подбирать компоненты с учетом тромбоцитарной совместимости.