2) разрыв мембраны эритроцитов за счет тока ионов
3) повреждение эритроцитов макрофагами в кровотоке
4) энуклеацию эритроцитов
Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз — это удаление и разрушение эритроцитов клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы, прежде всего макрофагами селезёнки, а также печени и костного мозга. Макрофаги распознают старые, структурно изменённые или покрытые иммуноглобулинами эритроциты, фагоцитируют их и расщепляют в фаголизосомах. Поэтому разрушение происходит внутри клетки-фагоцита, а не непосредственно в просвете сосуда, что соответствует отмеченному варианту.
Такой механизм характерен для иммунного гемолиза с преимущественным участием IgG, наследственных дефектов мембраны эритроцитов и физиологической элиминации стареющих клеток. Образующийся из гема непрямой билирубин поступает в плазму и далее конъюгируется в печени; вследствие усиленного обмена билирубина возможны желтуха и образование пигментных желчных камней. Разрыв эритроцитов под действием электрического, осмотического или механического воздействия относится к внутрисосудистому гемолизу, а энуклеация является этапом созревания эритроидных клеток, но не механизмом разрушения зрелых эритроцитов.
| Признак | Внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз | Внутрисосудистый гемолиз |
|---|---|---|
| Основное место разрушения | Макрофаги селезёнки, печени и костного мозга | Просвет кровеносного сосуда |
| Ведущий механизм | Фагоцитоз старых, изменённых или опсонизированных эритроцитов | Лизис мембраны вследствие комплемента, механического повреждения, токсинов или выраженной осмотической нагрузки |
| Форма гемоглобина в плазме | Свободный гемоглобин обычно незначителен, поскольку гем расщепляется внутри макрофагов | Выраженная гемоглобинемия из-за выхода гемоглобина непосредственно в плазму |
| Гаптоглобин | Нормальный или умеренно сниженный | Резко снижен вследствие связывания свободного гемоглобина |
| Мочевые признаки | Гемоглобинурия обычно отсутствует; возможна повышенная экскреция уробилиногена | Часто выявляются гемоглобинурия и гемосидеринурия |
| Типичные клинические проявления | Спленомегалия, желтуха, анемия, ретикулоцитоз | Боль в пояснице, гемоглобинурия, лихорадка или сосудистые осложнения в зависимости от причины |
Для подтверждения гемолиза оценивают общий анализ крови с ретикулоцитами, уровень непрямого билирубина, лактатдегидрогеназы и гаптоглобина. При предполагаемом иммунном механизме выполняют прямую антиглобулиновую пробу, выявляющую иммуноглобулины или компоненты комплемента на поверхности эритроцитов. При преимущественно внесосудистом процессе анемия обычно сопровождается ретикулоцитозом и спленомегалией, тогда как выраженная гемоглобинурия указывает на внутрисосудистый компонент. Лечение направляют на основное заболевание и причину гемолиза; при иммунных формах могут применяться глюкокортикостероиды и другие иммуносупрессивные методы.