2) концентрата тромбоцитов
3) криопреципитата (+)
4) коллоидных растворов
Криопреципитат содержит высокие концентрации фактора VIII, фибриногена, фактора Виллебранда и фактора XIII. Поэтому при отсутствии специализированного концентрата фактора VIII он может использоваться как средство заместительной терапии, особенно при кровотечении у пациента с гемофилией A. Фактор VIII необходим для формирования теназного комплекса внутреннего пути коагуляции, который активирует фактор X и обеспечивает достаточное образование тромбина и фибрина.
Для гемофилии A характерны изолированное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом времени и количестве тромбоцитов, а также снижение активности фактора VIII. Криопреципитат восполняет именно дефицит этого фактора, однако содержание VIII в отдельных дозах вариабельно, а препарат несет риски, связанные с применением компонентов донорской плазмы. Поэтому в современной практике предпочтительны вирусинактивированные или рекомбинантные концентраты фактора VIII, а криопреципитат рассматривается как доступная альтернатива при их отсутствии.
| Средство или компонент | Основное содержание | Роль при дефиците фактора VIII |
|---|---|---|
| Криопреципитат | Фактор VIII, фибриноген, фактор Виллебранда, фактор XIII | Заместительное восполнение фактора VIII при отсутствии его специализированного концентрата |
| Концентрат фактора VIII | Стандартизированное количество фактора VIII | Предпочтительный метод лечения гемофилии A; позволяет точнее рассчитывать дозу и контролировать активность фактора |
| Транексамовая кислота | Антифибринолитик, блокирующий связывание плазминогена с фибрином | Стабилизирует уже сформированный сгусток, но не восполняет дефицит фактора VIII |
| Концентрат тромбоцитов | Донорские тромбоциты | Показан при тромбоцитопении или нарушении функции тромбоцитов; фактор VIII в клинически значимом количестве не содержит |
| Коллоидные растворы | Плазмозамещающие макромолекулярные вещества | Поддерживают объем циркулирующей крови, но не обеспечивают гемостаз и не содержат фактора VIII |
| Лабораторные признаки дефицита фактора VIII | Удлинение АЧТВ, нормальные ПВ и число тромбоцитов, снижение активности фактора VIII | Подтверждают нарушение внутреннего пути коагуляции и помогают отличить коагулопатию от тромбоцитарных нарушений |
При использовании криопреципитата необходимы оценка клинической эффективности и лабораторный контроль активности фактора VIII. Следует учитывать возможность развития ингибиторов — антител, нейтрализующих введенный фактор, особенно при повторной заместительной терапии. Транексамовая кислота может применяться как дополнительное средство при кровотечениях со слизистых, но не заменяет факторную терапию. Выбор препарата и режима введения определяется тяжестью кровотечения, исходной активностью фактора VIII и наличием ингибиторов.