2) наличие деформации
3) нарушение зонального строения корковой пластинки
4) наличие широкого костно-мозгового канала (+)
Наличие широкого костномозгового канала нехарактерно для врождённого псевдоартроза большеберцовой кости. При МСКТ обычно определяется противоположная картина: канал резко сужен, частично облитерирован или полностью не визуализируется вследствие выраженного эндостального склероза и замещения его просвета плотной костной тканью. Эти изменения особенно типичны для диспластических и склеротических форм заболевания.
В основе патологии лежит локальная дисплазия кости, связанная с нарушением ремоделирования, недостаточной остеогенной активностью и формированием патологически изменённой фиброзной надкостницы. В зоне поражения развиваются неоднородный склероз, утолщение кортикального слоя и перестройка остеонной архитектуры. Поэтому на МСКТ может отсутствовать нормальное зональное строение кортикальной пластинки, а плотность костной ткани в прилежащих к псевдоартрозу отделах существенно варьирует.
Деформация, чаще переднелатеральное искривление большеберцовой кости, относится к основным проявлениям заболевания и нередко предшествует патологическому перелому. По мере прогрессирования формируются истончённые или склерозированные концы фрагментов, диастаз и стойкое несращение. Таким образом, расширенный костномозговой канал противоречит характерной склеротически-облитерирующей перестройке кости при врождённом псевдоартрозе.
| МСКТ-признак | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Костномозговой канал | Сужен, склерозирован, частично или полностью облитерирован | Широкий канал не соответствует типичной картине заболевания |
| Кортикальная пластинка | Локально утолщена и уплотнена; возможны участки истончения и резорбции | Отражает патологическое ремоделирование и неоднородность поражения |
| Зональное строение кортикального слоя | Нарушено или не прослеживается на протяжении участка дисплазии | Указывает на дезорганизацию остеонной структуры кости |
| Ось большеберцовой кости | Переднелатеральное искривление, угловая или комбинированная деформация | Характерный признак, способный предшествовать перелому |
| Зона псевдоартроза | Диастаз, резорбция концов фрагментов, склероз замыкательных пластинок | Подтверждает сформировавшееся стойкое несращение |
| Структура костных фрагментов | Грубая трабекулярная перестройка, неоднородная минерализация, очаги эбурнеации | Характеризует тяжесть диспластического процесса |
| Малоберцовая кость | Может быть деформирована, истончена или вовлечена в псевдоартроз | Влияет на стабильность сегмента, прогноз и план реконструктивного лечения |
МСКТ позволяет оценить не только наличие несращения, но и протяжённость склероза, степень облитерации костномозгового канала, состояние кортикального слоя и пространственную деформацию голени. Эти сведения необходимы для планирования резекции патологической ткани, коррекции оси конечности и выбора способа стабильной фиксации. Врождённый псевдоартроз нередко ассоциирован с нейрофиброматозом 1-го типа, однако аналогичная морфологическая картина может наблюдаться и при идиопатических формах. Прогноз определяется распространённостью дисплазии, вовлечением малоберцовой кости и риском повторного патологического перелома.