2) простые формы синдактилии, перетяжки в изолированном виде
3) стенозирующий лигаментит, камптодактилию, сгибательно-приводящую контрактуру первого пальца
4) врожденную ульнарную девиацию кисти
Правильный ответ основан на классификации врождённых пороков развития верхней конечности И.В. Шведовченко, являющейся модификацией классификационного подхода Swanson/IFSSH. В ней к дефектам, обусловленным нарушением дифференциации костно-суставного аппарата, прямо отнесены брахиметакарпия и симфалангизм на уровне кисти, а также радиоульнарный и плечелучевой синостозы и деформация Маделунга на уровне предплечья. Объединяющим признаком служит первичное нарушение формирования, разделения или последующего роста костных и суставных структур, а не преимущественное поражение кожи, мягких тканей либо сухожильно-мышечного аппарата.
При врождённых синостозах дефект дифференцировки и сегментации приводит к патологическому костному соединению соседних костей; при радиоульнарном синостозе это проявляется стойким ограничением или отсутствием пронации и супинации предплечья. Симфалангизм характеризуется недоразвитием либо отсутствием межфалангового сустава с костным или фиброзным сращением фаланг и соответствующим ограничением движений. Деформация Маделунга связана с нарушением роста преимущественно ладонно-локтевой части дистальной зоны роста лучевой кости, вследствие чего формируются характерные деформация дистального отдела предплечья и изменение взаимоотношений костей запястья.
Брахиметакарпия проявляется укорочением одной или нескольких пястных костей вследствие нарушения их продольного роста; в рассматриваемой Российской классификации она включена именно в группу нарушений дифференциации костно-суставного аппарата. Это классификационно важно: в других системах брахиметакарпию могут рассматривать как вариант брахидактилии или недоразвития, поэтому при решении данного теста следует ориентироваться на принятую в источнике классификацию.
| Патология или группа | Основной анатомический дефект | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|
| Радиоульнарный синостоз | Врождённое сращение лучевой и локтевой костей | Фиксированное положение предплечья, резкое ограничение пронации и супинации; подтверждение рентгенографией |
| Плечелучевой синостоз | Патологическое костное соединение плечевой и лучевой костей с нарушением формирования локтевого сустава | Выраженное ограничение движений в локтевой области, укорочение и деформация конечности |
| Деформация Маделунга | Нарушение роста дистальной зоны роста лучевой кости, преимущественно её ладонно-локтевого отдела | Деформация запястья и характерные рентгенологические изменения дистального отдела лучевой кости и костей запястья |
| Брахиметакарпия | Недостаточный продольный рост одной или нескольких пястных костей | Укорочение соответствующего луча кисти, подтверждаемое рентгенометрией |
| Симфалангизм | Недостаточное формирование или разделение межфалангового сустава | Врождённая ригидность пальца и рентгенологическое выявление сращения либо отсутствия нормальной суставной щели |
| Простая синдактилия | Преимущественное нарушение разделения мягких тканей пальцев | Кожное сращение при сохранённых отдельных костных элементах; в данной классификации относится к дефектам дифференциации мягких тканей |
| Камптодактилия, стенозирующий лигаментит | Преимущественно сухожильно-мышечный и связочный компонент | Контрактура либо нарушение скольжения сухожилия без первичного синостоза костей |
Таким образом, определяющим критерием является преимущественное вовлечение костей, зон роста и суставных структур. В противоположность этому синдактилия и изолированные перетяжки в рассматриваемой классификации относятся к нарушениям дифференциации мягких тканей, а стенозирующий лигаментит и камптодактилия — к дефектам сухожильно-мышечного аппарата. Для практической диагностики тип поражённой анатомической структуры уточняют клиническим исследованием объёма движений и рентгенографией, а при сложных костно-суставных аномалиях при необходимости дополняют КТ или МРТ.