2) поражение эпифиза, позднее появление ядер окостенения, бахромчатый вид эпифиза
3) варусная деформация диафиза кости, укорочение
4) нарушение линии Шентона, отсутствие ядер окостенения в головках бёдер
Эозинофильная гранулёма — локальная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, при которой патологический инфильтрат активирует остеокласты и вызывает очаговую деструкцию костной ткани. Поэтому на рентгенограммах выявляются внутрикостные остеолитические очаги округлой или овальной формы с чёткими, нередко полициклическими контурами; полицикличность связана со слиянием нескольких близко расположенных очагов. При поражении диафиза длинных костей возможно формирование многослойной периостальной реакции по типу луковичной шелухи вследствие последовательного отслоения надкостницы и образования новых костных слоёв.
Наиболее типичны поражения плоских костей, свода черепа, рёбер, позвонков и диафизов длинных костей. В костях черепа могут определяться резко очерченные дефекты по типу пробитого отверстия , а при поражении позвонка — уплощение тела позвонка (vertebra plana). Рентгенологическая картина является основанием для предположения диагноза, но окончательное подтверждение требует морфологического исследования: обнаружения клеток Лангерганса с иммунопозитивностью по CD1a, лангерину (CD207) и обычно S-100.
| Заболевание | Основной рентгенологический очаг | Реакция надкостницы и дополнительные признаки |
|---|---|---|
| Эозинофильная гранулёма | Овальные или округлые остеолитические очаги с чёткими, иногда полициклическими краями; при поражении черепа — дефекты типа пробитого отверстия | Возможен многослойный (луковичный ) периостит; иногда выявляются vertebra plana и мягкотканный компонент |
| Саркома Юинга | Преимущественно диафизарно-метадиафизарное, часто проникающее или изъеденное молью разрушение с широкой зоной перехода | Выраженная слоистая или игольчатая периостальная реакция, часто крупная мягкотканная опухоль |
| Гематогенный остеомиелит | Очаг деструкции, нередко с секвестром и зоной склероза; локализация чаще метафизарная | Периостальная реакция сочетается с клиническими признаками воспаления, возможны свищи и разрушение кортикального слоя |
| Остеосаркома | Смешанный литико-склеротический метафизарный очаг с опухолевым остеогенезом | Треугольник Кодмана , лучистая или игольчатая реакция, облаковидные костные массы |
| Фиброзная дисплазия | Расширение кости с однородным матовым (ground-glass ) рисунком и плавным переходом поражения | Обычно отсутствует агрессивная периостальная реакция; возможна дугообразная деформация диафиза |
| Хондробластома | Ограниченный литический очаг в эпифизе или эпиметафизе у подростков, чаще с тонким склеротическим ободком | Периостальная реакция обычно не выражена; возможен реактивный выпот в прилежащем суставе |
Таким образом, сочетание очаговой остеолитической деструкции овальной или полициклической формы с луковичной периостальной реакцией соответствует типичному проявлению эозинофильной гранулёмы. Для оценки распространённости процесса применяют КТ и МРТ, особенно при поражении позвоночника, таза и мягких тканей. При множественных очагах необходимо обследование скелета и оценка возможного системного гистиоцитоза. Тактика лечения зависит от распространённости: используются наблюдение, внутрикостные или системные глюкокортикостероиды, кюретаж, а при системном процессе — специализированная лекарственная терапия.