2) неонатальный период
3) 7-14 лет (+)
4) 20-40 лет
Болезнь Легга—Кальве—Пертеса — идиопатический асептический некроз эпифиза головки бедренной кости, возникающий преимущественно у детей школьного возраста. Наиболее типична манифестация в 5–10 лет, однако заболевание обычно рассматривают в возрастном диапазоне 4–12(–14) лет; поэтому среди предложенных вариантов правильным является период 7–14 лет. Поражение значительно чаще встречается у мальчиков, может быть двусторонним, но обычно развивается последовательно, а не одновременно.
В основе болезни лежит временное нарушение кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости с последующим некрозом костной ткани, фрагментацией и постепенной реваскуляризацией. Незрелый скелет способен к ремоделированию, поэтому исход во многом зависит от возраста начала, распространённости поражения и сохранения сферичности головки бедренной кости. Чем старше ребёнок на момент дебюта и чем больше латеральная часть эпифиза вовлечена в процесс, тем выше риск остаточной деформации и раннего коксартроза.
Клинически заболевание часто начинается с перемежающейся хромоты, боли в паховой области, бедре или колене, иногда без выраженного болевого синдрома. Ранним объективным признаком является ограничение внутренней ротации и отведения бедра. Основной метод первичной диагностики — рентгенография таза в прямой проекции и в положении Лауэнштейна; при нормальных начальных снимках, но сохраняющемся подозрении информативна МРТ, выявляющая отёк костного мозга и ишемические изменения раньше рентгенографии.
| Стадия заболевания | Патоморфологическая основа | Основные лучевые признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Начальная, ишемическая | Нарушение кровоснабжения и некроз эпифиза | Уплотнение головки, небольшое уменьшение её высоты, расширение суставной щели; на МРТ — признаки ишемии | Наиболее ранний этап; рентгенограмма может оставаться малоинформативной |
| Стадия фрагментации | Резорбция некротизированной кости и механическое разрушение эпифиза | Чередование участков склероза и просветления, фрагментация, уплощение и возможная латеральная экструзия головки | Период наибольшего риска деформации; важна оценка латеральной колонны по Herring |
| Стадия реоссификации | Реваскуляризация и формирование новой костной ткани | Появление островков оссификации, постепенное восстановление костной структуры | Форма головки ещё может корректироваться за счёт роста и ремоделирования |
| Стадия заживления | Завершение перестройки эпифиза | Окончательная форма головки: сферичная или деформированная, возможны coxa magna и coxa plana | Определяет отдалённый риск ограничения движений и вторичного коксартроза |
| Классификация Herring | Оценка сохранности латеральной колонны эпифиза | A — сохранена; B — потеря менее 50% высоты; C — потеря более 50% | Используется для прогноза и выбора тактики, особенно у детей старшего возраста |
| Дифференциальная диагностика | Исключение других причин хромоты и боли в тазобедренном суставе | Транзиторный синовит — острое начало и быстрое улучшение; септический артрит — лихорадка и воспалительные маркеры; эпифизеолиз — смещение эпифиза у подростка | При подозрении на инфекцию необходимы срочная лабораторная оценка и пункция сустава |
Тактика лечения определяется возрастом ребёнка, стадией процесса, объёмом поражения и способностью головки удерживаться в вертлужной впадине. При благоприятном прогнозе применяют наблюдение, ограничение ударной нагрузки, лечебную физкультуру и поддержание объёма движений; при высоком риске деформации используют методы удержания головки в положении концентрации, включая ортезирование или хирургическую коррекцию. Раннее выявление особенно важно до стадии фрагментации, когда ещё возможно предупредить потерю сферичности головки. Заболевание у новорождённых, взрослых и пожилых встречается нетипично и не соответствует его классической возрастной эпидемиологии.