2) 12-14 лет (+)
3) 6-7 лет
4) 1 года
Деформация Маделунга представляет собой диспластическое нарушение роста дистального отдела лучевой кости, преимущественно в зоне ладонно-локтевого участка эпифизарной зоны. Важную роль играет патологически укороченная и натянутая ладонная связка Виккерса, которая ограничивает рост лучевой кости и усиливает её ладонно-локтевой наклон. На фоне пубертатного скачка роста диспропорция между лучевой и локтевой костями быстро увеличивается, поэтому клинически заметная штыкообразная деформация обычно начинает формироваться в 12–14 лет.
Типичны укорочение и искривление предплечья, выступание головки локтевой кости, ограничение движений в лучезапястном суставе и боль при нагрузке. На рентгенограммах выявляют ладонно-локтевой наклон суставной поверхности лучевой кости, отрицательную или уменьшенную лучевую инклинацию, относительное удлинение локтевой кости, погружение полулунной кости в патологически сформированную выемку лучевой кости и нарушение конгруэнтности дистального лучелоктевого сустава.
В младенчестве и раннем детстве деформация обычно ещё не имеет характерной клинической выраженности: изменения становятся прогрессирующими именно в период интенсивного роста. Заболевание чаще наблюдается у девочек, может быть двусторонним и ассоциироваться с синдромом Лери—Вейля, обусловленным нарушением гена SHOX, а также с синдромом Тёрнера. Поэтому возраст 12–14 лет является наиболее характерным периодом манифестации и прогрессирования деформации.
| Признак | Характеристика при деформации Маделунга |
|---|---|
| Период манифестации | Пубертат, чаще 12–14 лет; деформация усиливается во время скачка роста. |
| Основной механизм | Дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости и патологическое натяжение связки Виккерса. |
| Положение суставной поверхности лучевой кости | Ладонно-локтевой наклон с нарушением нормальной ориентации лучезапястного сустава. |
| Соотношение костей предплечья | Относительное удлинение локтевой кости, положительная локтевая дисперсия, выступание головки локтевой кости. |
| Изменения запястья | Погружение полулунной кости, клиновидная перестройка запястья и нарушение конгруэнтности лучезапястного сустава. |
| Типичные клинические проявления | Штыкообразная деформация, боль, слабость кисти, ограничение сгибания и разгибания, иногда парестезии вследствие компрессии срединного нерва. |
| Псевдодеформация Маделунга | Возникает вторично после травмы, преждевременного закрытия зоны роста, опухоли или инфекции; в отличие от истинной формы отсутствует типичная врождённо-диспластическая конфигурация. |
Диагноз устанавливают по клинической картине и рентгенограммам обеих кистей и лучезапястных суставов в стандартных и боковых проекциях. При сомнении применяют КТ для оценки костной геометрии и МРТ для визуализации зоны роста, связки Виккерса и мягкотканных структур. При умеренных проявлениях используют наблюдение, симптоматическое лечение и ограничение перегрузок, а при прогрессирующей деформации, боли и нарушении функции рассматривают реконструктивную операцию. Возраст и остаточный потенциал роста определяют выбор между профилактическими вмешательствами на зоне роста, корригирующей остеотомией лучевой кости и процедурами на локтевой кости.