2) платибазией (+)
3) аномалией Клиппель – Фейля
4) рахишизисом
Платибазия — врождённая деформация основания черепа, при которой оно уплощается, а скат (clivus) становится укороченным и более горизонтально ориентированным. В результате уменьшаются объём передней и задней черепных ямок и пространство в области краниовертебрального перехода. Основным краниометрическим признаком является увеличение базилярного угла; при наиболее распространённом способе измерения его значение превышает примерно 143°, однако порог зависит от используемой методики и анатомических ориентиров.
Платибазия может протекать бессимптомно либо приводить к нарушению взаимоотношений между затылочной костью, атлантом, осевым позвонком и стволом мозга. Возможны затылочная боль, ограничение движений шеи, атаксия, нистагм, пирамидные и чувствительные расстройства, а также симптомы поражения нижних черепных нервов. Для диагностики используют мультиспиральную КТ с сагиттальными реконструкциями для оценки костной анатомии и МРТ краниовертебральной зоны для выявления компрессии ствола мозга, мозжечка, спинного мозга и сопутствующей сирингомиелии.
| Состояние | Ключевой анатомический признак | Основной диагностический метод | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Платибазия | Уплощение основания черепа, увеличение базилярного угла, горизонтализация и укорочение ската | КТ с краниометрией, МРТ краниовертебрального перехода | Может быть бессимптомной; при выраженной деформации возможна компрессия нервных структур |
| Базилярная инвагинация | Краниальное смещение зубовидного отростка в большое затылочное отверстие | КТ; оценка положения одонтоидного отростка относительно линии Мак-Рэя | Риск компрессии продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга; нередко сочетается с платибазией |
| Мальформация Киари I | Каудальное опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, обычно более чем на 5 мм | МРТ головного мозга и краниовертебральной зоны | Возможны затылочные боли, нарушения ликвородинамики и сирингомиелия |
| Синдром Клиппеля—Фейля | Врожденное сращение двух и более шейных позвонков | Рентгенография и КТ шейного отдела позвоночника | Короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение движений; деформация основания черепа не является основным признаком |
| Рахишизис | Тяжёлый дефект закрытия нервной трубки с расщеплением позвоночника и незаращением задних элементов | Пренатальное УЗИ, МРТ, лучевая диагностика позвоночника | Сопровождается неврологическим дефицитом и относится к дизрафическим порокам, а не к изолированной деформации основания черепа |
| Тактика при платибазии | Определяется выраженностью костной деформации, нестабильностью и компрессией нервных структур | Комплексная оценка КТ, МРТ и клинических данных | При отсутствии симптомов возможно наблюдение; при компрессии или нестабильности рассматривают декомпрессию и стабилизацию |
Платибазию следует отличать от базилярной инвагинации, поскольку первая характеризует форму основания черепа, а вторая — патологическое положение зубовидного отростка. Эти состояния нередко сочетаются и могут формировать единую компрессионную патологию краниовертебрального перехода. Изолированное увеличение базилярного угла не всегда требует лечения и оценивается вместе с неврологической симптоматикой и данными МРТ. При прогрессирующем неврологическом дефиците приоритетом является устранение компрессии и восстановление стабильности переходной зоны.