2) уретре
3) влагалище
4) матке/шейке матки
Наиболее частой локализацией эктопического устья мочеточника у девочек считается преддверие влагалища. В основе порока лежит аномальное формирование и каудальное отхождение мочеточникового зачатка от мезонефрального протока: при нарушении его нормального включения в заднюю стенку мочевого пузыря устье остается дистальнее треугольника мочевого пузыря. Эктопия нередко сочетается с удвоением верхних мочевых путей, при котором аномальный мочеточник отводит мочу от верхней половины удвоенной почки.
Устье в преддверии влагалища располагается ниже наружного сфинктера уретры, поэтому произвольное удержание мочи невозможно. Наиболее характерный клинический признак — постоянное подтекание мочи с раннего возраста при сохраненном нормальном мочеиспускании: интактный ортоположенный мочеточник обеспечивает опорожнение мочевого пузыря, а эктопированный — непрерывное выделение мочи наружу. Дополнительно возможны рецидивирующие инфекции мочевых путей, вульвовагинит, раздражение кожи промежности и неприятный запах.
Диагностика начинается с осмотра наружных половых органов и поиска аномального отверстия в преддверии влагалища. Ультразвуковое исследование позволяет выявить удвоение чашечно-лоханочной системы, гидронефроз или дисплазию верхнего сегмента, однако дистальный ход мочеточника может оставаться нераспознанным. Наиболее информативна магнитно-резонансная урография; цистоскопия помогает оценить расположение пузырного устья и наличие второго мочеточника, а микционная цистоуретрография — выявить сопутствующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Выбор лечения зависит от функции почечной единицы: при сохранной функции выполняют уретероуретероанастомоз или реимплантацию мочеточника, при нефункционирующем сегменте — геминефроуретерэктомию.
| Локализация или ситуация | Связь с механизмом недержания | Клинический и диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Преддверие влагалища | Устье находится дистальнее наружного сфинктера уретры | Постоянное подтекание мочи при сохраненном произвольном мочеиспускании; при осмотре возможно непосредственное обнаружение отверстия |
| Влагалище | Отток мочи также происходит вне сфинктерного механизма | Непрерывная влажность, рецидивирующие инфекции и раздражение слизистой; уточнение локализации проводят при вагиноскопии и МР-урографии |
| Уретра | Континенция зависит от того, расположено ли устье проксимальнее или дистальнее сфинктера | Возможны как постоянное недержание, так и относительно сохранное удержание мочи; важны цистоуретроскопия и МР-урография |
| Шейка матки или тело матки | Редкая дистальная эктопия с отведением мочи через половые пути | Постоянное выделение мочи, рецидивирующие инфекции; следует исключать сопутствующие аномалии матки и влагалища |
| Ортоположенное устье в мочевом пузыре | Моча проходит через пузырь и сфинктерный аппарат | Постоянное подтекание нехарактерно; нормальное устье выявляется при цистоскопии, а недержание требует поиска других причин |
| Удвоенная чашечно-лоханочная система с эктопическим мочеточником | Чаще эктопично дренируется верхняя почечная единица | Возможны гидронефроз, дисплазия или снижение функции верхнего сегмента; оцениваются УЗИ, МР-урография и радионуклидная нефросцинтиграфия |
Сочетание постоянного подтекания мочи с нормальным актом мочеиспускания является важным клиническим критерием эктопического мочеточника у девочки. Отсутствие видимого устья при обычной цистоскопии не исключает порок, поскольку эктопированный мочеточник может открываться полностью вне мочевого пузыря. Обязательна оценка функции каждой почечной единицы, поскольку тактика лечения определяется не только местом впадения, но и состоянием соответствующего сегмента почки. Раннее выявление позволяет предупредить рецидивирующую инфекцию и повреждение функционирующей почечной ткани.