2) передней (+)
3) задней
4) нижней
Эписпадия — врождённая аномалия формирования уретры, при которой вследствие нарушения её замыкания и слияния тканей недоразвита передняя стенка уретрального канала. В результате наружное отверстие уретры располагается не на вершине головки, а на дорсальной поверхности полового члена; у девочек оно может быть расширенным и смещённым клиторально. Таким образом, определяющим анатомическим признаком является дефект передней стенки с дорсальным расположением меатуса.
Порок связан с нарушением развития урогенитального синуса, генитального бугорка и лобкового симфиза; нередко он входит в состав экстрофийно-эписпадийного комплекса. Недостаточность сфинктерного аппарата мочевого пузыря может приводить к недержанию мочи, а деформация кавернозных тел — к дорсальному искривлению полового члена. Клиническая диагностика основывается на осмотре наружного отверстия уретры, оценке направления струи мочи, степени искривления и функции удержания мочи.
По распространённости дефекта у мальчиков выделяют головчатую, стволовую и пенопубическую формы. При проксимальных вариантах чаще наблюдаются выраженное расхождение лобковых костей, недержание мочи и сочетанные аномалии мочевых путей. Основной метод лечения — этапная реконструктивная операция с восстановлением уретры и, при необходимости, коррекцией шейки мочевого пузыря и сфинктерного механизма.
| Форма или состояние | Основные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Головчатая эписпадия | Меатус расположен на дорсальной поверхности головки; недержание мочи обычно отсутствует | Наиболее дистальный и относительно лёгкий вариант порока |
| Стволовая эписпадия | Продольный дефект дорсальной стенки уретры, дорсальное искривление полового члена | Требует оценки протяжённости дефекта и выраженности деформации |
| Пенопубическая форма | Меатус расположен у основания полового члена, часто имеется диастаз лобковых костей | Часто сопровождается недержанием мочи и относится к тяжёлым формам |
| Женская эписпадия | Укороченная или расщеплённая уретра, клиторальная аномалия, возможное недержание мочи | Может быть проявлением экстрофийно-эписпадийного комплекса |
| Гипоспадия | Наружное отверстие уретры расположено на вентральной поверхности полового члена | Главный анатомический дифференциальный признак: противоположная сторона дефекта |
| Экстрофия мочевого пузыря | Открытый мочевой пузырь, расхождение лобковых костей, тяжёлая эписпадия | Сочетание указывает на системный порок развития нижних мочевых путей |
Для подтверждения распространённости аномалии используют ультразвуковое исследование мочевых путей, оценку остаточной мочи и уродинамическое обследование при нарушении удержания мочи. Важна оценка функции верхних мочевых путей, поскольку обструкция и инфекции могут формироваться вторично. Раннее хирургическое лечение направлено не только на косметическую коррекцию, но и на создание функциональной уретры и восстановление механизма удержания мочи.