2) кистозной дисплазии почек
3) нефротического синдрома
4) нефритического синдрома
Гипероксалурия сопровождается повышенным выведением оксалатов с мочой. Оксалат связывается с кальцием, повышая перенасыщение мочи оксалатом кальция и создавая условия для образования кристаллов. Их агрегация и фиксация в чашечно-лоханочной системе приводят к формированию кальций-оксалатных конкрементов, а отложение в почечной паренхиме — к нефрокальцинозу. Поэтому гипероксалурия рассматривается как значимый метаболический фактор риска мочекаменной болезни у детей.
Нарушение может быть первичным, обусловленным наследственными дефектами метаболизма глиоксилата, или вторичным — связанным с заболеваниями кишечника, избыточным поступлением оксалатов, недостаточным употреблением кальция либо повышенным приёмом витамина C. Диагностическое обследование включает ультразвуковое исследование почек, определение отношения оксалат/креатинин в разовой порции мочи с учётом возраста или суточной экскреции оксалатов, исследование состава удалённого конкремента. Раннее начало, рецидивирующие двусторонние камни и нефрокальциноз требуют исключения первичной гипероксалурии.
| Состояние | Основной механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Первичная гипероксалурия | Генетически обусловленная избыточная продукция оксалата в печени | Ранний дебют, рецидивирующие кальций-оксалатные камни, нефрокальциноз, возможное снижение функции почек |
| Энтеральная гипероксалурия | Усиленное всасывание оксалата при мальабсорбции жиров | Заболевания тонкой кишки, хроническая диарея, резекция кишечника, снижение цитрата мочи |
| Диетическая гипероксалурия | Избыточное поступление продуктов, богатых оксалатами, или витамина C | Связь с рационом, обычно умеренное повышение экскреции оксалатов |
| Идиопатическая гипероксалурия | Сочетание особенностей питания и кишечного всасывания без установленного заболевания | Незначительное или умеренное повышение оксалатов при отсутствии системной причины |
| Гиперкальциурия | Повышенное выделение кальция с мочой | Кальциевые камни при нормальной или незначительно изменённой экскреции оксалатов |
| Цистинурия | Нарушение канальцевой реабсорбции цистина | Камни в детском возрасте, шестигранные кристаллы цистина, положительная цианид-нитропруссидная проба |
Клинически кальций-оксалатный уролитиаз может проявляться болью в животе или поясничной области, микрогематурией, дизурией и рецидивирующей инфекцией мочевых путей. Основу профилактики составляют достаточный питьевой режим, ограничение избытка оксалатов и сохранение возрастной нормы пищевого кальция, который связывает оксалат в кишечнике. При подтверждённой первичной гипероксалурии необходимы специализированное метаболическое и генетическое обследование, а также раннее патогенетическое лечение для предупреждения нефрокальциноза и прогрессирования хронической болезни почек.