2) рубцово-измененную крайнюю плоть
3) дистопию наружного отверстия уретры (+)
4) скрытый половой член
Гипоспадия — врождённая аномалия формирования уретры, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено не на вершине головки полового члена, а смещено на его вентральную поверхность. Это смещение, или дистопия меатуса, может быть минимальным — в области венечной борозды, либо выраженным — до ствола, мошонки или промежности. Основой порока является неполное слияние уретральных складок и нарушение развития вентральных структур полового члена в период внутриутробной андрогензависимой дифференцировки.
Для гипоспадии характерны также дорсальный капюшон крайней плоти, неравномерное развитие кожи и, особенно при проксимальных формах, вентральное искривление полового члена (хорда). Диагноз обычно устанавливают при осмотре новорождённого или ребёнка: оценивают положение и диаметр меатуса, направление струи мочи, наличие искривления, состояние крайней плоти, мошонки и яичек. Изолированное отсутствие яичка в мошонке, рубцовый фимоз и скрытый половой член являются самостоятельными состояниями и не определяют гипоспадию, хотя могут сочетаться с её тяжёлыми формами.
Классификация основана преимущественно на уровне расположения меатуса и имеет значение для прогноза и выбора объёма реконструктивной операции. Различают дистальные, средние и проксимальные формы; чем проксимальнее расположен меатус, тем чаще встречаются выраженная хорда, нарушения направления мочевой струи и сочетанные аномалии наружных половых органов. При выявлении гипоспадии циркумцизию откладывают, поскольку крайняя плоть может потребоваться для пластики уретры.
| Форма или состояние | Основной признак | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гланулярная гипоспадия | Меатус расположен на вентральной поверхности головки | Дистальная форма; искривление обычно отсутствует или минимально |
| Венечная и субкоронарная формы | Отверстие находится в области венечной борозды | Относятся к дистальным формам, часто сопровождаются дорсальным капюшоном крайней плоти |
| Дистальная стволовая форма | Меатус расположен на дистальной трети вентральной поверхности ствола | Возможна хорда; оценивают направление струи и выраженность искривления |
| Среднестволовая форма | Меатус находится в средней части ствола полового члена | Чаще требует реконструкции уретры и коррекции вентрального искривления |
| Проксимальная стволовая форма | Отверстие расположено у основания полового члена | Нередко сочетается с выраженной хордой и нарушением формирования крайней плоти |
| Пеноскротальная, мошоночная и промежностная формы | Меатус смещён к переходу полового члена в мошонку, на мошонку или промежность | Тяжёлые проксимальные варианты; необходим поиск сочетанных аномалий, включая крипторхизм |
| Скрытый половой член | Половой член нормального строения частично погружён в окружающие ткани, меатус обычно находится на обычном месте | Не является гипоспадией; ключевой критерий — отсутствие дистопии наружного отверстия уретры |
Лечение гипоспадии хирургическое и направлено на создание уретры с меатусом у верхушки головки, устранение искривления и восстановление нормального кожного покрова. Сроки и метод операции зависят от формы порока, диаметра меатуса, длины уретральной площадки и наличия хорды. При проксимальных вариантах целесообразна оценка кариотипа и состояния внутренних и наружных половых органов при наличии признаков нарушения полового развития. После реконструкции требуется наблюдение для своевременного выявления стеноза меатуса, уретрального свища и рецидива искривления.