2) пузырно-мочеточниковый рефлюкс, камень мочеточника
3) пересекающий (абберантный) сосуд и врождённый стеноз пиелоуретрального сегмента (+)
4) сдавление мочеточника аортомезентериальным пинцетом
Наиболее частой причиной пиелоуретеральной обструкции у детей является врождённое нарушение проходимости пиелоуретерального сегмента — участка перехода лоханки в мочеточник. Морфологически оно связано с гипоплазией и дезорганизацией гладкомышечных волокон, избыточным отложением коллагена и формированием функционально аперистальтического сегмента, который не обеспечивает эффективное продвижение мочи. Пересекающий нижнеполярный сосуд почки представляет собой вариант внешней обструкции: он может сдавливать мочеточник или вызывать его перегиб, нередко обусловливая периодическое усиление гидронефроза.
Клинические проявления зависят от степени и характера нарушения оттока. Гидронефроз часто выявляется антенатально или случайно при ультразвуковом исследовании; у ребёнка возможны рецидивирующая боль в боку, инфекции мочевых путей, макрогематурия, а при интермиттирующей сосудистой компрессии — приступы боли и рвоты, известные как криз Дитля. Подтверждение именно обструкции, а не только расширения чашечно-лоханочной системы, проводят с помощью диуретической ренографии с 99mTc-MAG3: оценивают скорость оттока мочи и раздельную функцию почек; время полуэвакуации свыше 20 минут обычно поддерживает диагноз обструкции, но интерпретируется с учётом гидратации и наполнения мочевого пузыря.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс вызывает ретроградный заброс мочи и рефлюкс-нефропатию, но не является первичной пиелоуретеральной обструкцией. Камень мочеточника у детей встречается значительно реже и обычно проявляется острым болевым синдромом и гематурией. Аортомезентериальное сдавление мочеточника относится к редким вторичным компрессионным причинам; а врождённое сужение сосочков чашечек не относится к типичным механизмам гидронефроза.
| Причина | Механизм | Характерные признаки | Основной метод подтверждения | Принцип ведения |
|---|---|---|---|---|
| Врождённый стеноз пиелоуретерального сегмента | Аперистальтический или гипопластичный сегмент нарушает отток мочи из лоханки | Расширение лоханки и чашечек при обычно нерасширенном мочеточнике | УЗИ; диуретическая ренография с оценкой дренажа и раздельной функции | Наблюдение при стабильном состоянии; пиелопластика при значимой обструкции или ухудшении функции |
| Пересекающий абберантный сосуд | Компрессия или перегиб пиелоуретерального сегмента нижнеполярной артерией или веной | Интермиттирующая боль, рвота, переменная выраженность гидронефроза, кризы Дитля | МР-урография или КТ-ангиография по показаниям; функциональная ренография | Реконструктивная пиелопластика с устранением перегиба и сохранением сосудистой ножки |
| Пузырно-мочеточниковый рефлюкс | Ретроградное поступление мочи из мочевого пузыря в мочеточник и лоханку | Рецидивирующие инфекции, дилатация мочеточника, возможны рубцы паренхимы | Микционная цистоуретрография | Наблюдение, профилактика инфекций или антирефлюксная коррекция в зависимости от степени |
| Камень мочеточника | Острая механическая обтурация просвета конкрементом | Колика, гематурия, внезапное расширение мочевых путей; возможен визуализируемый конкремент | УЗИ, обзорная рентгенография или низкодозовая КТ по строгим показаниям | Обезболивание, восстановление оттока и удаление камня при персистирующей обструкции |
| Аортомезентериальное сдавление мочеточника | Редкая внешняя компрессия в аортомезентериальном пространстве | Вторичная или позиционная обструкция, нетипичная для стандартного врождённого гидронефроза | МР-урография или КТ с оценкой взаимоотношений сосудов и мочеточника | Лечение выявленной причины компрессии; требуется индивидуальная реконструктивная тактика |
| Необструктивная дилатация чашечно-лоханочной системы | Анатомическая особенность или транзиторное расширение без стойкого препятствия оттоку | Стабильная эхографическая картина, отсутствие симптомов и сохранный отток по ренографии | Динамическое УЗИ и функциональное исследование при сомнительных данных | Диспансерное наблюдение без операции при сохранной функции почки |
Решение о хирургической коррекции основывают не только на размере лоханки, но и на симптомах, динамике расширения, нарушении дренажа и снижении раздельной функции почки. Стандартной операцией при врождённой пиелоуретеральной обструкции является дисмемберированная пиелопластика по Андерсону—Хайнсу. При стабильной функции и отсутствии клинических проявлений допустимо активное наблюдение с повторными ультразвуковыми и функциональными исследованиями. Своевременная коррекция препятствия предотвращает прогрессирование гидронефроза, инфекционные осложнения и необратимое повреждение паренхимы.