2) экстрофии
3) эписпадии
4) гипоспадии (+)
Гипоспадия — врождённая аномалия формирования дистальной уретры, при которой наружное отверстие уретры открывается не на верхушке головки, а смещено кзади по её вентральной поверхности. Уретральное отверстие может располагаться в венечной борозде, на стволе полового члена, в пеноскротальной области, на мошонке или в промежности. Смещение нередко сочетается с вентральным искривлением полового члена (хордой), неполным развитием вентральной стенки крайней плоти и её избытком на дорсальной поверхности, что формирует характерный вид капюшона .
Диагноз устанавливают преимущественно клинически при осмотре: оценивают положение и форму меатуса, степень искривления, состояние крайней плоти, размеры полового члена, мошонку и расположение яичек. Тяжёлые проксимальные формы, особенно при крипторхизме, расщеплении мошонки или выраженной гипоплазии полового члена, требуют исключения нарушений формирования пола. Фимоз не сопровождается эктопическим расположением меатуса, экстрофия характеризуется открытым расположением мочевого пузыря и дефектом передней брюшной стенки, а при эписпадии отверстие уретры смещено на дорсальную поверхность полового члена.
| Состояние | Положение наружного отверстия уретры | Основные отличительные признаки |
|---|---|---|
| Гипоспадия | Вентральная поверхность головки, ствола или проксимальных отделов | Вентральная эктопия меатуса, возможны хорда и дорсальный избыток крайней плоти |
| Эписпадия | Дорсальная поверхность полового члена | Может входить в комплекс экстрофии мочевого пузыря; часто сопровождается нарушением удержания мочи |
| Экстрофия мочевого пузыря | Наружное отверстие уретры не является ведущим признаком | Дефект передней стенки живота и открыто расположенная слизистая мочевого пузыря, часто с расхождением лонных костей |
| Фимоз | Расположение меатуса обычно правильное | Сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки; эктопии уретры нет |
| Дистальная гипоспадия | Головка или венечная борозда | Чаще небольшое смещение меатуса, искривление отсутствует или выражено умеренно |
| Проксимальная гипоспадия | Ствол, пеноскротальная область, мошонка или промежность | Чаще выраженная хорда, гипоплазия полового члена и сочетанные аномалии наружных половых органов |
Выраженность гипоспадии определяется не только уровнем расположения меатуса, но и степенью искривления и качеством тканей уретральной площадки. Основной метод лечения — реконструктивная операция, направленная на выпрямление полового члена, формирование уретры и создание меатуса в анатомически правильном положении. При большинстве форм коррекцию выполняют в раннем детском возрасте, индивидуально выбирая одно- или этапную пластику. Обрезание до осмотра детским урологом не рекомендуется, поскольку ткани крайней плоти могут потребоваться для реконструкции.