2) дистопия наружного отверстия уретры в область верхней трети ствола полового члена
3) дистопия наружного отверстия уретры в область нижней трети ствола полового члена (+)
4) расположение наружного отверстия уретры в области венечной борозды
Проксимально-стволовая, или проксимально-пенильная, форма гипоспадии определяется топографией наружного отверстия уретры: оно расположено в проксимальной, то есть нижней, трети ствола полового члена, ближе к пеноскротальному углу. Поэтому правильным является вариант 3. Отверстие в верхней трети ствола соответствует более дистальной стволовой форме, в области венечной борозды — венечной, а на мошонке — мошоночной форме гипоспадии.
В основе порока лежит неполное формирование и сращение вентральных уретральных складок в эмбриональном периоде, вследствие чего меатус оказывается смещённым проксимально. Для проксимальных вариантов часто характерны вентральное искривление полового члена (хорда), дефицит тканей по вентральной поверхности, дорсальный капюшон крайней плоти и иногда расщепление мошонки. Выраженность искривления оценивают при осмотре, а при необходимости — после искусственной эрекции во время операции.
Топография меатуса является основным классификационным критерием, однако клиническая тяжесть определяется не только его положением. Важны степень хорды, качество уретральной пластинки, размер головки, состояние кожи и наличие сопутствующих аномалий мочевых путей или половых органов. Эти параметры определяют выбор одноэтапной либо многоэтапной уретропластики; при значительном искривлении сначала выполняют выпрямление полового члена.
| Форма гипоспадии | Локализация меатуса | Типичные клинические особенности | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Головчатая | На вентральной поверхности головки | Обычно минимальная деформация, мочеиспускание часто сохранено | Наиболее дистальный вариант |
| Венечная | В области венечной борозды | Может сочетаться с капюшоном крайней плоти | Не относится к стволовым формам |
| Дистально-стволовая | В дистальной трети ствола | Возможна умеренная хорда | Проксимальнее венечной, но дистальнее средней трети |
| Среднестволовая | В средней трети ствола | Часто сопровождается вентральным искривлением | Промежуточная по анатомической тяжести форма |
| Проксимально-стволовая | В проксимальной, или нижней, трети ствола | Нередко выраженная хорда и дефицит вентральных тканей | Именно эта локализация соответствует правильному ответу |
| Пеноскротальная | На границе полового члена и мошонки | Часто выражены искривление и аномалии мошонки | Более проксимальная форма, чем проксимально-стволовая |
| Мошоночная или промежностная | На мошонке либо в промежности | Возможны расщепление мошонки и признаки нарушения половой дифференцировки | Относится к наиболее тяжёлым проксимальным вариантам |
При осмотре ребёнка необходимо фиксировать не только положение меатуса, но и направление струи мочи, состояние крайней плоти, размеры и форму головки, наличие хорды и расположение яичек. При проксимальных формах следует исключать сопутствующие аномалии мочевыводящих путей и, при наличии признаков нарушения половой дифференцировки, обследовать ребёнка по соответствующему алгоритму. Окончательная анатомическая оценка нередко уточняется во время хирургической коррекции. Цель лечения — обеспечить прямое мочеиспускание, устранить искривление и сформировать функционирующую уретру с меатусом в анатомически приемлемом положении.