2) тотальной эписпадии
3) эктопии устья добавочного мочеточника в уретру (+)
4) клапана задней уретры
Постоянное капельное подтекание мочи при сохранённом периодическом мочеиспускании является классическим проявлением дистальной эктопии устья добавочного мочеточника. Обычно это связано с удвоением верхних мочевых путей: мочеточник, отводящий мочу от одной из половин удвоенной почки, открывается в уретру ниже наружного сфинктера. Моча поступает наружу постоянно, минуя механизм накопления и сфинктерный контроль мочевого пузыря, тогда как основной мочеточник обеспечивает нормальное наполнение и опорожнение мочевого пузыря.
Наиболее характерна такая картина у девочек: с раннего возраста отмечается постоянная влажность белья, но сохраняются позывы, самостоятельное мочеиспускание обычной струёй и относительно нормальные интервалы между мочеиспусканиями. Важное значение имеет именно отсутствие сухих периодов при сохранении полноценного акта мочеиспускания. При более проксимальном расположении эктопического устья, выше наружного сфинктера, постоянное недержание может отсутствовать или быть менее выраженным.
Для подтверждения диагноза применяют ультразвуковое исследование почек и мочевых путей, магнитно-резонансную урографию, цистоскопию с визуализацией дополнительного устья, а при необходимости — нефросцинтиграфию для оценки функции поражённого сегмента. Ультразвуковыми признаками могут быть удвоение чашечно-лоханочной системы, гидронефроз или дисплазия верхней половины почки. Выбор лечения зависит от функции соответствующего сегмента: возможны уретероуретероанастомоз или реимплантация мочеточника, а при нефункционирующей верхней половине удвоенной почки — геминефроуретерэктомия.
| Состояние | Характер недержания | Мочеиспускание | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Эктопическое устье добавочного мочеточника в дистальной уретре | Постоянное капельное подтекание с раннего возраста, без сухих промежутков | Сохранено, обычно с нормальной струёй и самостоятельным опорожнением пузыря | Удвоение мочевых путей, дополнительное устье при цистоскопии, аномалия или снижение функции верхнего сегмента почки |
| Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря | Чаще императивное, периодическое или парадоксальное недержание; возможны эпизоды задержки | Нарушены чувствительность, сократимость или координация детрузора и сфинктера | Повышенный остаточный объём, изменения уродинамики, рецидивирующая инфекция мочевых путей, неврологические симптомы |
| Тотальная эписпадия | Недержание связано с недостаточностью шейки мочевого пузыря; возможно постоянное или стрессовое подтекание | Акт мочеиспускания может быть сохранён, но имеются анатомические изменения наружных половых органов | Дорсальное расположение и расщепление уретры, деформация полового члена или клитора, нередко сочетание с экстрофией мочевого пузыря |
| Клапан задней уретры | Недержание не является ведущим симптомом; возможны подтекание вследствие переполнения и ургентные эпизоды | Обструктивное: слабая или прерывистая струя, натуживание, задержка мочи | Только у мальчиков; расширение задней уретры, утолщение стенки пузыря, гидроуретеронефроз, нарушения функции почек |
Таким образом, сочетание постоянного подтекания с нормальным периодическим мочеиспусканием указывает на наличие дополнительного пути оттока мочи, обходящего сфинктер. Отсутствие выраженных нарушений опорожнения мочевого пузыря не исключает серьёзной аномалии верхних мочевых путей. Ранняя визуализация необходима для сохранения функции почечной ткани и предупреждения инфекционных осложнений. После устранения эктопического оттока прогноз по удержанию мочи обычно благоприятен при сохранной функции сфинктерного аппарата.