2) выполнение процедуры микционной цистографии
3) осуществление динамического наблюдения до возраста 5 лет
4) направление на плановую госпитализацию для коррекции порока (+)
Дистально-стволовая гипоспадия характеризуется расположением наружного отверстия уретры на вентральной поверхности дистальной трети полового члена, обычно в сочетании с вентральным кожным капюшоном и возможным искривлением ствола (хордой). Основная проблема обусловлена не нарушением функции почек, а аномальным формированием дистальной уретры и необходимостью восстановить прямой половой член, адекватное направление мочевой струи и нормальное положение меатуса.
В возрасте двух лет ребенок подлежит направлению на плановую госпитализацию в специализированное урологическое отделение для оперативной коррекции. Оптимальные сроки первичной уретропластики чаще приходятся на возраст 6–18 месяцев, однако выявление порока в два года не является основанием для дальнейшего неопределенного наблюдения. При дистальных формах обычно применяют одноэтапную реконструкцию, в том числе тубуляризованную уретропластику с продольным рассечением уретральной пластинки (TIP, операция Снодграсса) или другие методы в зависимости от анатомии меатуса, состояния уретральной пластинки и выраженности хорды.
Экскреторная урография и микционная цистография не выполняются рутинно при изолированной дистально-стволовой гипоспадии: эти исследования не уточняют локальную анатомию порока и не меняют тактику лечения. Дополнительное обследование мочевых путей показано при сочетании с крипторхизмом, аномалиями наружных половых органов, инфекциями мочевой системы, патологическими данными ультразвукового исследования или нарушением мочеиспускания. До операции оценивают положение меатуса, наличие хорды, ширину и качество уретральной пластинки, состояние крайней плоти и функцию мочеиспускания.
| Анатомический вариант | Основные признаки | Обычно рекомендуемая тактика |
|---|---|---|
| Гланулярная | Меатус расположен на вентральной поверхности головки; выраженная хорда обычно отсутствует | Оперативная коррекция по функциональным и косметическим показаниям; часто одноэтапная |
| Венечная | Наружное отверстие находится в области венечной борозды, возможен вентральный кожный дефицит | Плановая дистальная уретропластика после оценки уретральной пластинки и искривления |
| Дистально-стволовая | Меатус расположен на дистальной части ствола; возможны хорда и расщепление крайней плоти | Направление на плановую госпитализацию для одноэтапной реконструкции, как правило в раннем детском возрасте |
| Среднестволовая | Меатус находится в средней трети ствола, чаще выражены вентральное искривление и дефицит кожи | Выбор метода зависит от длины уретральной пластинки; иногда требуется более сложная реконструкция |
| Проксимальная | Пеноскротальная, скротальная или промежностная локализация, часто значительная хорда и деформация | Расширенная оценка, нередко многоэтапная уретропластика; при аномалиях полового развития — специализированное обследование |
| Изолированная дистальная форма | Нет крипторхизма, аномалий мошонки, повторных инфекций мочевых путей и признаков обструкции | Рутинные экскреторная урография и микционная цистография не показаны; достаточно клинической оценки и планирования операции |
| Гипоспадия с сопутствующими аномалиями | Крипторхизм, микропенис, неоднозначное строение наружных половых органов, патологические данные УЗИ | До реконструкции необходимы расширенная урологическая, эндокринологическая и, при показаниях, генетическая диагностика |
Цель лечения состоит в формировании меатуса в области верхушки головки, устранении вентрального искривления и создании функционирующей уретры. Откладывание коррекции до пяти лет не имеет преимуществ и может увеличивать психологическую нагрузку, связанную с операцией и особенностями мочеиспускания. До реконструкции следует избегать циркумцизии, поскольку ткани крайней плоти могут потребоваться для пластики. После операции необходимы наблюдение за заживлением и исключение осложнений, прежде всего уретрального свища и стеноза меатуса.