2) фосфатов
3) оксалатов (+)
4) уратов
Витамин B6 в активной форме пиридоксаль-5-фосфата является кофактором аланин-глиоксилатаминотрансферазы (AGXT) в печени. Этот фермент превращает глиоксилат в пируват и глицин; при недостатке пиридоксина часть глиоксилата направляется по альтернативному пути с образованием оксалата. Повышение его экскреции с мочой вызывает гипероксалурию и увеличивает риск преципитации оксалата кальция.
Оксалатные конкременты относятся к наиболее распространённым мочевым камням. Для них характерны гипероксалурия в суточной моче, обычно кислая или нейтральная реакция мочи, а при микроскопии — кристаллы кальция оксалата в форме конверта или бипирамид. Диагноз подтверждают исследованием состава удалённого конкремента методом инфракрасной спектроскопии или рентгеновской дифракции, а также анализом факторов риска в суточной моче.
Связь с пиридоксином особенно важна при первичной гипероксалурии 1-го типа, обусловленной мутациями гена AGXT: у части пациентов фармакологические дозы пиридоксина повышают остаточную активность фермента и снижают продукцию оксалата. Алиментарный дефицит B6 может способствовать вторичной гипероксалурии, но также необходимо исключать мальабсорбцию, избыточное поступление оксалатов и чрезмерное употребление аскорбиновой кислоты.
| Тип конкремента | Основной механизм | Типичные условия мочи | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Оксалат кальция | Гипероксалурия; при дефиците B6 — усиленное превращение глиоксилата в оксалат | Кислая или нейтральная реакция | Кристаллы в форме конверта или гантели , рентгеноположительный камень |
| Фосфат кальция | Перенасыщение мочи фосфатами, часто на фоне гиперкальциурии | Щелочная реакция, обычно pH > 6,5 | Связь с дистальным канальцевым ацидозом, гиперпаратиреозом; рентгеноположительный камень |
| Струвит | Инфекция уреазопродуцирующими бактериями с образованием аммиака | Щелочная реакция | Кристаллы гробовидной крышки , повторные инфекции, коралловидные конкременты |
| Урат | Гиперурикозурия, повышенный распад пуринов, метаболический синдром | Стойко кислая реакция, особенно pH < 5,5 | Камень обычно рентгенонегативен; кристаллы ромбовидной или розеткоподобной формы |
| Цистин | Наследственное нарушение транспорта цистина и других двухосновных аминокислот | Кислая моча способствует кристаллизации | Гексагональные кристаллы, раннее и рецидивирующее камнеобразование |
| Ксантин | Редкий дефект обмена пуринов или терапия аллопуринолом при недостатке ксантиноксидазы | Чаще кислая или нейтральная реакция | Редкие рентгеноположительные конкременты, подтверждаются анализом состава камня |
Профилактика оксалатного камнеобразования включает достаточное потребление жидкости, нормальное поступление кальция с пищей и ограничение избытка продуктов с высоким содержанием оксалатов. При подтверждённой гипероксалурии оценивают уровень оксалата, цитрата, кальция и мочевой кислоты в суточной моче. Пиридоксин особенно обоснован при подозрении на первичную гипероксалурию 1-го типа и назначается с контролем экскреции оксалата. Самостоятельное длительное применение высоких доз B6 нежелательно из-за риска сенсорной полинейропатии.