2) смерти от уремии (+)
3) тромбоэмболии легочной артерии
4) двустороннему гидронефрозу
Двусторонняя аплазия почек означает врождённое отсутствие нормально сформированной функционирующей почечной ткани; при тяжёлой форме присутствуют лишь рудиментарные нефрогенные зачатки либо почки не определяются. В результате отсутствует клубочковая фильтрация и практически не образуется моча. Уже внутриутробно развивается выраженное маловодие, а после рождения — анурия, быстро нарастающая азотемия, метаболический ацидоз, гиперкалиемия и уремическая интоксикация, что обусловливает летальный исход без возможности заместительной почечной терапии.
Для двустороннего поражения характерен комплекс Поттер: тяжёлое маловодие, гипоплазия лёгких, характерные изменения лица и деформации конечностей вследствие недостатка амниотической жидкости. В неонатальном периоде непосредственной причиной смерти нередко становится дыхательная недостаточность на фоне гипоплазии лёгких, однако в рамках данного тестового положения отсутствие почечной функции закономерно приводит к терминальной уремии. Артериальная гипертензия не является ведущим исходом, поскольку отсутствует функционирующая почечная ткань, а гидронефроз невозможен без сформированных чашечно-лоханочной системы и мочеточников.
| Состояние | Функциональная характеристика | Основные диагностические признаки | Типичное последствие |
|---|---|---|---|
| Двусторонняя аплазия или агенезия почек | Практически полное отсутствие функционирующей нефронной ткани | На УЗИ не визуализируются почки, мочевой пузырь пуст или не определяется, выраженное маловодие; при допплерографии отсутствуют почечные артерии | Анурия, тяжёлая почечная недостаточность, уремия, гипоплазия лёгких, летальный исход |
| Односторонняя агенезия почки | Функцию обеспечивает контралатеральная почка с возможной компенсаторной гипертрофией | Отсутствие одной почки при сохранной второй; мочевой пузырь и объём околоплодных вод обычно сохранены | Часто бессимптомное течение, но повышен риск хронической болезни почек и артериальной гипертензии |
| Билатеральная гипоплазия почек | Почки сформированы, но уменьшены и содержат недостаточное количество нефронов | Малые почки с сохранённой, хотя и сниженной, функцией; мочеобразование присутствует | Хроническая болезнь почек различной степени, задержка роста, возможная гипертензия |
| Мультикистозная дисплазия почки | Нефункционирующая или резко неполноценная почка, замещённая кистами | УЗИ выявляет кистозное образование без нормальной паренхимы; при одностороннем процессе вторая почка обычно функционирует | При двустороннем поражении — тяжёлая почечная недостаточность и маловодие |
| Двусторонняя обструкция мочевых путей | Почки изначально сформированы, но отток мочи нарушен | Гидронефроз, расширение мочеточников или мочевого пузыря, признаки инфравезикальной обструкции; почечная ткань визуализируется | Постренальная почечная недостаточность, которая в отдельных случаях поддаётся декомпрессии |
| Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек | Диффузное кистозное поражение с нарушением функции почек и часто печени | Увеличенные эхогенные почки с микрокистами, возможны врождённый фиброз печени и портальная гипертензия | Хроническая почечная недостаточность; степень тяжести зависит от варианта и возраста манифестации |
Пренатально двустороннюю аплазию подозревают при сочетании отсутствия почек, необнаруживаемого мочевого пузыря и тяжёлого маловодия после 16–20-й недели беременности. После рождения диагноз подтверждают ультразвуковым исследованием и оценкой диуреза, электролитов, кислотно-основного состояния и азотистого обмена. В отличие от обструктивной уропатии, хирургическая декомпрессия не восстанавливает функцию при отсутствии почечной ткани. Состояние несовместимо с длительной жизнью без крайне раннего и технически возможного применения заместительной почечной терапии, а при выраженной гипоплазии лёгких прогноз остаётся крайне неблагоприятным.