2) аплазия (+)
3) гипоплазия
4) поликистоз
Аплазия почки относится к аномалиям количества, поскольку при этом пороке отсутствует полноценный функционирующий орган: вместо почки может определяться лишь рудиментарная нефункционирующая ткань. При агенезии почка не закладывается полностью, тогда как при аплазии ее развитие прекращается на раннем этапе; в клинической практике эти состояния нередко трудно разграничить. Основой порока служит нарушение взаимодействия мочеточникового зачатка с метанефрогенной бластемой, необходимого для формирования нефронов и собирательной системы.
Односторонняя аплазия может длительно протекать бессимптомно, если контралатеральная почка сохранна и подвергается компенсаторной гипертрофии. Диагноз подтверждают отсутствием функционирующей почечной паренхимы в поясничной области и в возможных местах эктопии по данным ультразвукового исследования, КТ или МРТ; при необходимости используют радионуклидную сцинтиграфию. Дополнительными признаками могут быть отсутствие почечной артерии, слепо заканчивающийся или отсутствующий мочеточник и увеличение единственной функционирующей почки.
Другие перечисленные пороки относятся к иным классификационным группам. Гипоплазия характеризуется уменьшением размеров и числа нефронов при наличии почки, дистопия — нарушением ее положения, а поликистоз — двусторонним кистозным изменением паренхимы. Следовательно, решающим классификационным критерием является не внешний вид органа, а изменение числа сформированных функционирующих почек.
| Порок развития | Классификационная группа | Основной диагностический признак |
|---|---|---|
| Аплазия почки | Аномалия количества | Рудиментарная нефункционирующая ткань вместо полноценной почки; мочеточник может отсутствовать или заканчиваться слепо |
| Агенезия почки | Аномалия количества | Полное отсутствие почки, ее сосудов и обычно ипсилатерального мочеточника |
| Удвоение почки | Аномалия количества | Две чашечно-лоханочные системы, частичное или полное удвоение мочеточника |
| Добавочная почка | Аномалия количества | Отдельный дополнительный орган с собственной капсулой, кровоснабжением и системой отведения мочи |
| Гипоплазия | Аномалия величины | Врожденное уменьшение почки с редуцированным числом нефронов, но сохранением органа |
| Дистопия | Аномалия положения | Расположение почки вне нормального поясничного ложа при наличии почечной ткани |
| Поликистоз | Аномалия структуры паренхимы | Множественные кисты обеих почек, постепенно замещающие функционирующую ткань |
Специальное хирургическое лечение неосложненной односторонней аплазии обычно не требуется. Пациенту показаны периодический контроль артериального давления, анализ мочи на альбуминурию и оценка скорости клубочковой фильтрации, поскольку единственная почка испытывает повышенную функциональную нагрузку. Необходимо исключать сопутствующие аномалии мочевых и половых органов, возникающие вследствие общего эмбрионального происхождения. Двустороннее отсутствие функционирующей почечной ткани приводит к выраженному маловодию, гипоплазии легких и формированию последовательности Поттера, поэтому обычно несовместимо с жизнью.