2) двусторонний мультикистоз почек (+)
3) двусторонние губчатые почки
4) двусторонний мегакаликс
Двусторонняя мультикистозная дисплазия почек характеризуется замещением практически всей почечной паренхимы множественными кистами различного размера, не сообщающимися между собой и с чашечно-лоханочной системой. Функционирующая нефронная ткань резко уменьшена или отсутствует, поэтому формирование адекватной клубочковой фильтрации и мочеобразования невозможно. При двустороннем поражении развивается анурия либо критическая почечная недостаточность уже в неонатальном периоде.
Отсутствие мочеобразования внутриутробно приводит к выраженному маловодию или безводию, вследствие чего формируется последовательность Поттер: гипоплазия лёгких, характерные деформации лица и конечностей. Именно тяжёлая гипоплазия лёгких в сочетании с терминальной почечной недостаточностью определяет несовместимость двустороннего мультикистоза с жизнью. Пренатально типичны резко изменённые увеличенные эхогенные почки с множественными кистами, не визуализируемый или малых размеров мочевой пузырь и выраженное уменьшение объёма околоплодных вод.
| Состояние | Морфологический признак | Функция почек | Типичные диагностические признаки | Прогноз |
|---|---|---|---|---|
| Двусторонняя мультикистозная дисплазия | Множественные не сообщающиеся кисты, почти полное отсутствие функционирующей паренхимы | Анурия или крайне тяжёлая почечная недостаточность | Маловодие, не визуализируется мочевой пузырь, гипоплазия лёгких | Как правило, несовместима с жизнью |
| Поликистоз почек | Множественные кисты при сохранении участков почечной ткани; поражение обычно системное и наследственное | Функция может быть сохранена, степень недостаточности вариабельна | Увеличенные почки, двусторонние кисты, при аутосомно-доминантной форме — семейный анамнез и кисты других органов | Возможна выживаемость; течение зависит от формы и тяжести |
| Двусторонние губчатые почки | Кистозное расширение собирательных трубочек преимущественно в мозговом веществе | Обычно сохранена | Микрогематурия, нефролитиаз, инфекции мочевых путей; при визуализации — характерная исчерченность сосочков | Благоприятный, жизнеспособное состояние |
| Двусторонний мегакаликс | Врождённое расширение чашечек без обструкции и без разрушения нефронов | Как правило, сохранена | Увеличенные чашечки при нормальном или почти нормальном размере лоханки; возможны камни и инфекции | Благоприятный, жизнеспособное состояние |
| Односторонняя мультикистозная дисплазия | Кистозно изменённая нефункционирующая почка при сохранной контралатеральной почке | Общая функция обычно компенсирована | Одностороннее поражение по данным УЗИ и нефросцинтиграфии; контроль состояния единственной функционирующей почки | Обычно благоприятный при нормальной второй почке |
Ключевым критерием неблагоприятного прогноза является именно двусторонность процесса, поскольку компенсаторная функционирующая почка отсутствует. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового исследования, допплерографии и, при необходимости, динамической нефросцинтиграфии; при двустороннем поражении последняя выявляет отсутствие значимой функции. Лечение не устраняет врождённое отсутствие паренхимы, а при односторонней форме направлено на наблюдение, профилактику инфекции и оценку риска осложнений.