2) гонадную агенезию яичка
3) односторонний крипторхизм
4) односторонний вывих яичка
Монорхизм — это состояние, при котором у пациента имеется только одно яичко вследствие врождённого отсутствия второго. В рамках данного вопроса наиболее точным определением является односторонняя агенезия яичка — нарушение его формирования в эмбриональном периоде. Иногда отсутствие яичка связано не с истинной агенезией, а с внутриутробной атрофией ранее сформированной гонады, так называемым синдромом исчезнувшего яичка ; клинически оба состояния проявляются отсутствием одной гонады.
Монорхизм необходимо отличать от крипторхизма и эктопии: при этих состояниях яичко существует, но не находится в мошонке. Диагноз предполагают при отсутствии яичка в мошонке и паховом канале; используют физикальное обследование и ультразвуковое исследование, а при непальпируемом яичке может потребоваться диагностическая лапароскопия для оценки семенного канатика и интраабдоминальной гонады. При нормальном втором яичке обычно сохраняются андрогенная функция и потенциальная фертильность, поскольку возможна компенсаторная гипертрофия единственной гонады.
| Состояние | Анатомическая особенность | Ключевой диагностический признак | Основная тактика |
|---|---|---|---|
| Монорхизм | В мошонке имеется одно яичко; второе отсутствует вследствие агенезии или внутриутробной атрофии | Неопределяемая гонада с одной стороны, при визуализации отсутствуют сформированное яичко либо его сосудисто-семявыносящие структуры | Подтверждение состояния единственной гонады, наблюдение и защита её от травмы |
| Крипторхизм | Яичко сформировано, но задержалось на пути опускания в мошонку | Гонада пальпируется в паховом канале или выявляется выше мошонки | Обычно орхипексия в раннем детском возрасте |
| Эктопия (вывих) яичка | Яичко отклоняется от нормального пути опускания и располагается вне мошонки, например в бедренной или промежностной области | Гонада может быть обнаружена вне пахового канала и имеет атипичное положение | Хирургическое перемещение и фиксация яичка |
| Билатеральная анорхия | Отсутствуют оба яичка | Двустороннее отсутствие гонад, часто с выраженным дефицитом тестостерона после периода мини-пубертата | Эндокринологическое обследование и заместительная терапия андрогенами |
| Синдром исчезнувшего яичка | Внутриутробная сосудистая катастрофа приводит к атрофии или резорбции ранее сформированной гонады | Непальпируемое яичко; при лапароскопии возможны слепо заканчивающиеся сосуды или семявыносящий проток | Исключение интраабдоминального яичка и оценка состояния контралатеральной гонады |
| Гипоплазия единственного яичка | Яичко присутствует, но имеет уменьшенный объём и сниженный функциональный резерв | Уменьшение объёма по данным УЗИ, возможные отклонения гормонального профиля или спермограммы | Динамическое наблюдение за гормональной и репродуктивной функцией |
При монорхизме важно убедиться, что единственное яичко находится в мошонке и имеет нормальный объём, кровоток и структуру. Пациентам рекомендуют регулярный самоосмотр и использование средств защиты при травмоопасных видах спорта. При опухоли, перекруте или тяжёлой травме единственной гонады требуется неотложная урологическая помощь, поскольку её утрата может привести к андрогенной недостаточности и бесплодию.