2) пиридоксин в начальной дозе 5 мг/кг/сут с последующей эскалацией дозы до 20 мг/кг/сут
3) гидрохлортиазид в начальной дозе 25 мг/сут с последующей эскалацией до 50 мг/сут
4) калий цитрат в дозе 9-12 г/сут или бикарбонат натрия 1,5 г 3 раза в сутки
При кишечной гипероксалурии основным патогенетическим механизмом является повышенное всасывание оксалата в кишечнике, чаще на фоне мальабсорбции жиров, заболеваний подвздошной кишки, бариатрических операций или хронической панкреатической недостаточности. Невсосавшиеся жирные кислоты связывают кальций в просвете кишечника, вследствие чего уменьшается количество кальция, доступного для образования нерастворимого комплекса с оксалатом. Свободный оксалат интенсивнее абсорбируется, поступает в мочу и повышает риск образования кальций-оксалатных конкрементов.
Поддержание потребления кальция на уровне 1000–1200 мг/сут, преимущественно с пищей и одновременно с продуктами, содержащими оксалаты, способствует связыванию оксалата в кишечнике и уменьшению его биодоступности. Ограничение кальция при такой форме гипероксалурии нецелесообразно: оно может парадоксально увеличить оксалурию и литогенный риск. Согласно рекомендациям Европейской ассоциации урологов, дополнительный кальций при кишечной гипероксалурии следует принимать во время еды для образования плохо всасывающихся кальций-оксалатных комплексов.
Другие перечисленные препараты применяются при иных метаболических нарушениях. Пиридоксин в высоких дозах является специфическим средством прежде всего для чувствительных к витамину B6 вариантов первичной гипероксалурии 1-го типа; тиазидные диуретики назначают при гиперкальциурии; цитраты используют при гипоцитратурии и как дополнительную меру для снижения кристаллизации оксалата кальция.
| Состояние | Основной механизм | Характерные диагностические признаки | Предпочтительный подход |
|---|---|---|---|
| Кишечная гипероксалурия | Усиленное всасывание оксалата при мальабсорбции жиров | Гипероксалурия, заболевания кишечника или операции в анамнезе, нередко гипоцитратурия и малый объём мочи | Нормальное потребление кальция 1000–1200 мг/сут с приёмами пищи, ограничение оксалатов и избыточного жира |
| Первичная гипероксалурия 1-го типа | Наследственный дефект метаболизма глиоксилата с избыточным синтезом оксалата | Выраженная гипероксалурия, ранний рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз, возможен оксалоз | Пиридоксин при чувствительном генотипе, специфическая терапия и нефрологическое наблюдение |
| Идиопатическая гиперкальциурия | Повышенное выделение кальция с мочой | Высокая суточная кальциурия при отсутствии выраженной гиперкальциемии | Ограничение натрия, тиазидный или тиазидоподобный диуретик |
| Гипоцитратурия | Недостаточное ингибирование роста и агрегации кристаллов кальция | Сниженная экскреция цитрата в суточной моче | Калия цитрат с контролем pH и биохимических показателей мочи |
| Диетическая гипероксалурия | Избыточное поступление оксалатов или высоких доз витамина C | Связь с рационом при отсутствии признаков кишечной мальабсорбции | Коррекция питания, достаточное потребление кальция и жидкости |
| Кальций-оксалатный нефролитиаз без установленной причины | Сочетание нескольких умеренных литогенных факторов | Рецидивирующие кальций-оксалатные камни; изменения выявляются при анализе суточной мочи | Увеличение диуреза, снижение потребления соли, индивидуальная коррекция метаболических нарушений |
Эффективность профилактики оценивают по результатам повторного исследования суточной мочи с определением оксалата, кальция, цитрата, натрия, креатинина и общего объёма. Пациенту также рекомендуется поддерживать диурез не менее 2–2,5 л/сут при отсутствии противопоказаний и ограничивать продукты с особенно высоким содержанием оксалатов. При назначении кальциевых добавок важен их приём непосредственно во время еды, поскольку приём между приёмами пищи значительно слабее влияет на кишечное связывание оксалата. Лечение дополняют коррекцией основного заболевания, вызвавшего мальабсорбцию.