2) аденомы
3) ангиомиолипомы (+)
4) онкоцитомы
Ангиомиолипома почки — доброкачественная мезенхимальная опухоль из жировой ткани, гладкомышечных элементов и патологически изменённых сосудов. Именно сосудистый компонент определяет склонность к спонтанному разрыву: артерии имеют извитой ход, неравномерно утолщённые стенки и участки аневризматического расширения, поэтому могут разрываться в паренхиму почки или забрюшинное пространство. Риск кровотечения увеличивается при значительном размере опухоли, наличии аневризм, беременности и приёме антикоагулянтов.
Клиническим проявлением разрыва служит синдром Вундерлиха — спонтанное нетравматическое забрюшинное кровоизлияние. Он может проявляться внезапной болью в поясничной области, макрогематурией, слабостью, снижением артериального давления и геморрагическим шоком; классическая триада боли, пальпируемого образования и гипотонии наблюдается нечасто. В отличие от ангиомиолипомы, саркома, аденома и онкоцитома значительно реже сопровождаются разрывом с массивным кровотечением.
Основной метод диагностики — мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием. Жировая ткань в составе опухоли имеет отрицательные значения плотности, а КТ также позволяет выявить аневризмы, забрюшинную гематому и экстравазацию контраста. При жиробедной ангиомиолипоме применяют МРТ с химическим сдвигом, поскольку отсутствие видимого жира затрудняет дифференциацию с почечно-клеточным раком; окончательное заключение в сомнительных случаях основывают на морфологическом исследовании и иммуногистохимии.
| Признак | Ангиомиолипома | Почечно-клеточный рак | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Состав опухоли | Жировая ткань, гладкомышечные клетки и диспластические сосуды | Эпителиальная опухоль с различными морфологическими вариантами | Наличие макроскопического жира на КТ поддерживает диагноз ангиомиолипомы |
| Сосудистые изменения | Извитые сосуды, аневризмы, слабая сосудистая стенка | Не являются типичным ведущим компонентом | Аневризма обычно лучше предсказывает риск кровотечения, чем один только размер опухоли |
| Спонтанный разрыв | Характерное осложнение; может вызвать синдром Вундерлиха | Возможен, но встречается значительно реже | Внезапная боль и забрюшинная гематома требуют исключения разрыва ангиомиолипомы |
| КТ-признаки | Участки жира с отрицательной плотностью, сосудистые структуры, гематома | Солидный узел с контрастным усилением, некрозом или инвазией | КТ одновременно устанавливает вероятный диагноз и оценивает активное кровотечение |
| Туберозный склероз | Часто двусторонние, множественные и более крупные опухоли | Специфической связи нет | Наличие туберозного склероза повышает риск роста и кровотечения, требует наблюдения обеих почек |
| Тактика при активном кровотечении | Селективная эмболизация питающих артерий; при необходимости операция | Чаще требуется хирургическое удаление с онкологическими принципами | Эмболизация позволяет остановить кровотечение и сохранить функционирующую паренхиму |
| Морфологическая особенность | Клетки часто экспрессируют HMB-45 и Melan-A, что указывает на семейство PEComa | Имеет иной иммуногистохимический профиль | Иммуногистохимия помогает подтвердить диагноз при отсутствии выраженного жирового компонента |
При гемодинамической стабильности тактика зависит от размеров образования, симптомов, темпа роста и риска кровотечения; небольшие бессимптомные опухоли обычно наблюдают с лучевым контролем. При выраженном кровотечении приоритетом является стабилизация состояния и эндоваскулярная эмболизация, а при неэффективности малоинвазивного лечения рассматривают органосохраняющую операцию или нефрэктомию. У пациентов с туберозным склерозом для уменьшения объёма опухоли и риска осложнений могут применяться ингибиторы mTOR, прежде всего эверолимус.