2) избыточность ткани и удлинение (+)
3) ограничение движения
4) уплотнение створок
Миксоматозная дегенерация клапанных створок связана с накоплением гликозаминогликанов в губчатом слое, дезорганизацией коллагеновых волокон и ослаблением фиброзного каркаса. В результате створки становятся утолщёнными, мягкими и избыточными, увеличиваются по площади, а хордовые нити удлиняются и истончаются. Поэтому наиболее характерным морфологическим признаком является сочетание избыточности клапанной ткани с удлинением створок и хорд, что особенно типично для миксоматозного поражения митрального клапана.
При эхокардиографии выявляют пролабирование или вздутие створок в полость левого предсердия в систолу, дилатацию фиброзного кольца и нередко эксцентрическую струю митральной регургитации. Для пролапса митрального клапана используют смещение створки более чем на 2 мм за плоскость митрального кольца в парастернальной позиции по длинной оси; выраженное утолщение, обычно более 5 мм, и избыток ткани характерны для классического варианта. Кальциноз, напротив, проявляется гиперэхогенными плотными участками с акустической тенью, а ограничение движения и равномерное уплотнение створок не являются ведущими признаками миксоматозной перестройки.
| Состояние | Морфологические признаки | Движение створок | Основной эхокардиографический ориентир |
|---|---|---|---|
| Миксоматозная дегенерация | Избыток ткани, утолщение и миксоматозная перестройка створок, удлинение хорд | Повышенная подвижность, пролабирование | Систолическое смещение створки более чем на 2 мм за плоскость кольца при пролапсе |
| Кальциноз клапана | Плотные гиперэхогенные кальцинаты, чаще в основании створок и кольце | Снижение экскурсии при выраженном поражении | Акустическая тень, признаки обструкции или кальциноза кольца |
| Фиброэластическая недостаточность | Тонкие, незначительно изменённые створки, локальный дефект поддерживающего аппарата | Пролапс одной створки или сегмента | Часто выявляется разрыв хорд с флотирующей створкой и острой регургитацией |
| Ревматическое поражение | Фиброз, комиссуральное сращение, укорочение и утолщение хорд | Ограничение раскрытия | Куполообразное движение створок и митральный стеноз |
| Инфекционный эндокардит | Вегетации, перфорация или деструкция ткани створки | Деструктивная подвижность, флотирование поражённого участка | Масса на створке в сочетании с регургитацией и клинико-лабораторными признаками инфекции |
| Вторичная функциональная регургитация | Створки обычно без первичной выраженной деформации | Тяга створок к желудочку из-за дилатации кольца или смещения папиллярных мышц | Тентинг створок на фоне дисфункции или дилатации левого желудочка |
Миксоматозная дегенерация может длительно протекать бессимптомно, но повышает риск прогрессирования митральной регургитации и спонтанного разрыва хорд. Тактика определяется не только видом деформации, но и объёмом регургитации, размерами и сократимостью левого желудочка, состоянием левого предсердия и наличием симптомов. При тяжёлой первичной регургитации приоритетным методом при подходящей анатомии является реконструктивная операция на клапане.