2) атрезию митрального клапана
3) атрезию трикуспидального клапана (+)
4) дискордантное соединение
Отсутствие правого предсердно-желудочкового соединения означает, что между правым предсердием и правым желудочком нет сообщения через естественное отверстие трёхстворчатого клапана. Это соответствует атрезии трикуспидального клапана — врождённому пороку, при котором клапанное отверстие замещено плотной мембраной или мышечной тканью и прямой кровоток из правого предсердия в правый желудочек невозможен.
Из-за отсутствия притока крови правый желудочек обычно гипоплазирован. Венозная кровь попадает в левое предсердие через обязательное межпредсердное сообщение — открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, а лёгочный кровоток обеспечивается через дефект межжелудочковой перегородки и/или открытый артериальный проток. На эхокардиографии диагностически значимы отсутствие визуализируемого отверстия и потока между правым предсердием и правым желудочком, малые размеры правого желудочка, увеличение левого желудочка и признаки межпредсердного сообщения.
| Состояние | Анатомическое нарушение | Основной эхокардиографический признак | Гемодинамическое следствие |
|---|---|---|---|
| Норма | Правое предсердие соединено с правым желудочком через трикуспидальный клапан | Свободный диастолический поток через трикуспидальное отверстие | Венозная кровь направляется в лёгочный ствол |
| Атрезия трикуспидального клапана | Отсутствует правое предсердно-желудочковое соединение | Нет отверстия и потока между правым предсердием и правым желудочком; правый желудочек гипоплазирован | Обязателен сброс справа налево на предсердном уровне; возникает цианоз |
| Атрезия митрального клапана | Отсутствует левое предсердно-желудочковое соединение | Не визуализируется митральное отверстие; левый желудочек обычно гипоплазирован | Системный кровоток зависит от межпредсердного сообщения и других компенсаторных путей |
| Атриовентрикулярная дискордантность | Предсердия соединены с морфологически несоответствующими желудочками | Правое предсердие сообщается с морфологически левым желудочком, левое — с морфологически правым | Проблема заключается в несоответствии соединений, а не в их отсутствии |
| Дефект межжелудочковой перегородки при атрезии трикуспидального клапана | Сохраняется сообщение между желудочками | Визуализируется дефект, через который кровь поступает из левого желудочка в малый правый желудочек | Определяет объём лёгочного кровотока и риск его избыточности |
| Сопутствующая атрезия лёгочной артерии | Нарушен выход крови из правого желудочка в лёгочный ствол или отсутствует эффективный выходной тракт | Не определяется адекватный антеградный поток в лёгочную артерию | Лёгочный кровоток поддерживается открытым артериальным протоком или системно-лёгочными коллатералями |
Клинически атрезия трикуспидального клапана проявляется преимущественно центральным цианозом различной степени и признаками сердечной недостаточности, выраженность которых зависит от состояния лёгочного кровотока и сопутствующих дефектов. Эхокардиография определяет анатомию соединений, размеры желудочков, наличие дефектов перегородок и проходимость артериального протока. Лечение направлено на поддержание адекватного лёгочного кровотока в неонатальном периоде и последующую этапную хирургическую коррекцию по типу одно-желудочковой гемодинамики.