2) синдрома Арнольда – Киари 2 типа
3) синдрома Денди – Уокера
4) агенезии мозолистого тела (+)
Правильный ответ — агенезия мозолистого тела. Мозолистое тело представляет собой крупную комиссуральную систему, соединяющую полушария и участвующую в формировании нормальной конфигурации боковых желудочков. При его полном или частичном отсутствии передние рога боковых желудочков расходятся латерально, утрачивают обычную дугообразную ориентацию и располагаются более параллельно; часто они имеют характерную форму бычьих рогов .
К типичным нейросонографическим признакам относятся также отсутствие или недоразвитие полости прозрачной перегородки, высокое расположение и относительное расширение III желудочка, колпоцефалия — непропорциональное расширение задних рогов, а также радиальное расположение борозд и извилин от области III желудочка. Сочетание широкого межжелудочкового расстояния с параллельным ходом передних рогов отражает именно нарушение формирования комиссуральных волокон, а не первичное повышение внутричерепного давления.
Для синдрома Арнольда—Киари II типа более характерны лимонный контур мозгового черепа, банановидная деформация мозжечка, уменьшение задней черепной ямки и признаки открытого спинального дизрафизма. При мальформации Денди—Уокера выявляют гипоплазию или агенезию червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка и увеличение задней черепной ямки. При типе Арнольда—Киари I основным признаком является каудальная дислокация миндалин мозжечка, поэтому описанная конфигурация боковых желудочков для него не является ведущей.
| Состояние | Основные нейросонографические признаки | Отличительный диагностический критерий |
|---|---|---|
| Агенезия мозолистого тела | Широко расставленные и параллельные передние рога, отсутствие полости прозрачной перегородки, высокое положение III желудочка, колпоцефалия | Отсутствие или выраженное недоразвитие мозолистого тела в срединной сагиттальной плоскости |
| Арнольд—Киари II типа | Лимонный контур черепа, банановидный мозжечок, вентрикуломегалия, деформация задней черепной ямки | Сочетание с миеломенингоцеле или другим дефектом закрытия нервной трубки |
| Арнольд—Киари I типа | Признаки супратенториальной перестройки обычно отсутствуют или неспецифичны | Каудальное смещение миндалин мозжечка, преимущественно оцениваемое при МРТ |
| Мальформация Денди—Уокера | Кистозное расширение IV желудочка, гипоплазия или агенезия червя мозжечка, увеличение задней черепной ямки | Связь кистозной полости с IV желудочком и высокое стояние намета мозжечка |
| Септо-оптическая дисплазия | Отсутствие полости прозрачной перегородки, возможны аномалии зрительных нервов и гипофиза | Мозолистое тело обычно сохранено; необходима оценка хиазмы, зрительных нервов и гипоталамо-гипофизарной области |
| Голопрозэнцефалия | Слияние передних отделов полушарий и передних рогов, отсутствие межполушарной щели и серпа мозга при тяжелых формах | Не расхождение, а объединение желудочковой системы и нарушение разделения конечного мозга |
Подозрение на агенезию мозолистого тела требует целенаправленной оценки срединной сагиттальной плоскости, поскольку в стандартных аксиальных срезах часть признаков может быть неполной. При выявлении аномалии следует искать сопутствующие пороки головного мозга, сердца, лицевого скелета и конечностей. Для уточнения анатомии и прогностической оценки обычно показана фетальная МРТ, особенно при сочетанных изменениях. Прогноз определяется прежде всего полнотой дефекта и наличием дополнительных хромосомных или структурных аномалий.