2) агенезии мозолистого тела
3) синдрома Денди – Уокера
4) синдрома Арнольда – Киари 2 типа
Отмеченный вариант — синдром Арнольда–Киари I типа. Морфологической основой этой аномалии является каудальная эктопия мозжечка: миндалины опускаются через большое затылочное отверстие в верхние отделы позвоночного канала вследствие несоответствия объёма задней черепной ямки и её содержимого. Термин увеличение миндалин в данном контексте обычно отражает их удлинённую, деформированную форму и низкое положение, а не истинную гипертрофию. Смещение нарушает ликвородинамику на краниовертебральном переходе и может приводить к головной боли, усиливающейся при кашле или натуживании, нистагму, нарушениям чувствительности и сирингомиелии.
При нейросонографии подозрение вызывают низкое расположение и изменение конфигурации миндалин, уменьшение большой цистерны и признаки компрессии структур краниовертебрального перехода. Основным методом подтверждения является МРТ головного мозга и краниовертебральной области; ориентировочно диагностически значимым считают опущение миндалин более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя, однако оценка должна учитывать возраст, клинические проявления и форму миндалин. Для I типа обычно не характерны открытый спинномозговой дизрафизм, выраженное уменьшение задней черепной ямки и грубое смещение ствола мозга.
Дифференциальная диагностика особенно важна с синдромом Арнольда–Киари II типа, при котором в позвоночный канал каудально смещаются не только миндалины, но и червь мозжечка, продолговатый мозг и четвёртый желудочек; типично сочетание с миеломенингоцеле и гидроцефалией. При синдроме Денди–Уокера, напротив, выявляют гипоплазию или агенезию червя, кистозное расширение четвёртого желудочка и увеличение задней черепной ямки без нисходящего вклинения мозжечка.
| Признак | Киари I типа | Киари II типа | Денди–Уокер / агенезия мозолистого тела |
|---|---|---|---|
| Основное смещение | Преимущественно каудальная эктопия миндалин мозжечка | Каудальное смещение червя, миндалин, продолговатого мозга и IV желудочка | При Денди–Уокере — высокое положение и ротация гипоплазированного червя; при агенезии мозолистого тела смещения мозжечка нет |
| Задняя черепная ямка | Нередко уменьшена или имеет недостаточный объём | Выраженно мала, с деформацией структур задней черепной ямки | При Денди–Уокере увеличена; при агенезии мозолистого тела обычно без специфической редукции |
| Четвёртый желудочек и ствол мозга | Обычно сохраняют нормальное положение; возможна вторичная ликворная обструкция | Четвёртый желудочек и ствол мозга смещены каудально и деформированы | При Денди–Уокере IV желудочек кистозно расширен; при агенезии мозолистого тела специфических изменений IV желудочка нет |
| Спинномозговой дизрафизм | Обычно отсутствует | Часто сочетается с миеломенингоцеле | Не является определяющим признаком |
| Ключевой ультразвуковой ориентир | Низкое положение и деформация миндалин, уменьшение большой цистерны | Комплексное каудальное смещение мозжечка и ствола, часто в сочетании с гидроцефалией и дефектом позвоночника | При Денди–Уокере — киста IV желудочка и дефект червя; при агенезии мозолистого тела — параллельные желудочки, колпоцефалия, высокое положение III желудочка |
| Подтверждение | МРТ с оценкой линии Мак-Рэя, ликворотока и возможной сирингомиелии | МРТ головного и спинного мозга для оценки мальформации и миеломенингоцеле | МРТ уточняет строение червя, IV желудочка и мозолистого тела |
Нейросонография имеет скрининговое значение и не всегда позволяет надёжно оценить краниовертебральный переход, особенно при пограничном опущении миндалин. При выявлении подозрительных признаков необходима МРТ, а у детей — также оценка дыхания, глотания, мышечного тонуса и двигательного развития. Следует учитывать, что выраженное самостоятельное смещение червя мозжечка вместе со стволом и IV желудочком более характерно для II типа Киари, поэтому такая формулировка требует уточнения по данным МРТ.րբեթვენ 天天中彩票APP