2) хронического пиелонефрита
3) переливания несовместимой крови
4) гиперспленизма (+)
Гиперспленизм — это синдром повышенной секвестрации и ускоренного разрушения форменных элементов крови в увеличенной и функционально активной селезёнке. Лейкоциты, особенно нейтрофилы, задерживаются в красной пульпе и подвергаются усиленной элиминации макрофагами, поэтому развивается лейкопения, нередко сочетающаяся с анемией и тромбоцитопенией. Синдром может возникать при портальной гипертензии, циррозе печени, хронических инфекциях и заболеваниях системы крови.
Для гиперспленизма характерно несоответствие между выраженностью цитопении периферической крови и сохранённой либо повышенной продукцией клеток в костном мозге. Типичны спленомегалия, снижение числа лейкоцитов преимущественно за счёт нейтрофилов, иногда — умеренная панцитопения и отсутствие признаков первичного угнетения кроветворения. Лейкопения при этом является проявлением синдрома, а не самостоятельным диагнозом; её выраженность может увеличиваться при инфекциях, воспалительных заболеваниях и воздействии лекарственных препаратов.
Изолированная травма живота обычно вызывает острую кровопотерю или повреждение селезёнки, но не является типичной причиной хронической лейкопении. Хронический пиелонефрит также не вызывает устойчивого снижения числа лейкоцитов, если отсутствуют осложнения или лекарственная миелотоксичность. Несовместимое переливание крови прежде всего приводит к острому внутрисосудистому гемолизу, лихорадке, боли в пояснице, гемоглобинурии и риску острого повреждения почек; лейкопения не относится к его ведущим диагностическим признакам.
| Признак | Диагностическое значение при гиперспленизме |
|---|---|
| Размер селезёнки | Спленомегалия является важным клиническим и визуализационным признаком, хотя её отсутствие не исключает функционально активную селезёнку. |
| Изменения общего анализа крови | Лейкопения, чаще нейтропения; при выраженном синдроме присоединяются анемия и тромбоцитопения, формируя периферическую панцитопению. |
| Костномозговое кроветворение | Сохраняется или компенсаторно усиливается; нормо- или гиперклеточный костный мозг отличает гиперспленизм от аплазии и выраженного миелотоксического подавления. |
| Механизм цитопении | Сочетание депонирования клеток в селезёнке и их ускоренного разрушения клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы. |
| Сопутствующие состояния | Портальная гипертензия, цирроз печени, лимфомы, миелопролиферативные заболевания, хронические инфекции и некоторые болезни накопления. |
| Подтверждение синдрома | Оценивают клиническую картину, общий анализ крови с лейкоформулой, мазок периферической крови, ультразвуковое исследование селезёнки и показатели функции печени; при необходимости исследуют костный мозг. |
| Отличие от острого гемолиза | При несовместимом переливании ведущими являются гемолиз, повышение лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение гаптоглобина и гемоглобинурия, а не стойкая спленомегалия с цитопенией. |
Выраженность лейкопении при гиперспленизме определяется основным заболеванием и степенью увеличения селезёнки. Тактика лечения направлена прежде всего на устранение причины портальной гипертензии, инфекции или гематологического процесса, а не на изолированное повышение числа лейкоцитов. При тяжёлой симптомной цитопении и отсутствии эффекта от этиотропной терапии в специализированных случаях рассматривают спленэктомию или эндоваскулярные методы уменьшения селезёночного кровотока. Перед такими вмешательствами необходима профилактика инфекций, связанных с утратой или снижением функции селезёнки.