Для терапии воспалительных гранулем при Хронической гранулематозной болезни используют
1. глюкокортикоиды;+
2. противогрибковые препараты;
3. противотуберкулезные препараты;
4. трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;
5. цитостатические препараты.+
Таргетная терапия включает
1. дексаметазон, инфликсимаб, метотрексат;
2. преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид;
3. цисклоспорин а, сиролимус, абатацепт;
4. этанерцепт, инфликсимаб, ритуксимаб;+
5. этанерцепт, метилпреднизолон, ритуксимаб.
Для профилактики инфекций, вызванных Aspergilla, при хронической гранулематозной болезни назначают
1. азитромицин;
2. ацикловир;
3. итраконазол;+
4. триметоприм-сульфометоксазол;
5. флюконазол.
Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной агаммаглобулинемией
1. ацикловир;
2. иммуноглобулин для внутривенного введения;+
3. инфликсимаб;
4. итраконазол;
5. пероральный антибиотик широкого спектра;+
6. триметоприм-сульфометоксазол.
Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью
1. ацикловир;
2. иммуноглобулин для внутривенного введения;
3. итраконазол;+
4. пероральный антибиотик широкого спектра;+
5. преднизолон;
6. триметоприм-сульфометоксазол.
Укажите разовую дозу иммуноглобулина для внутривенного введения для заместительной терапии при ПИД
1. 0,2-0,3 г/кг независимо от возраста;
2. 0,2-0,3 г/кг у детей и 0,4-0,5 г/кг у взрослых;
3. 0,4-0,5 г/кг независимо от возраста;+
4. 1-2 г/кг независимо от возраста.
Укажите формы ПИД, при которых наблюдается высокая чувствительность к микобактериям
1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
2. аутосомно-доминантный синдром гипериммуноглобулинемии Е;+
3. синдром Луи-Бар;
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5. хроническая гранулематозная болезнь.+
Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение Триметоприма-сульфометоксазола
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2. наследственный ангионевротический отек;
3. синдром Вискотта-Олдрича;+
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5. хроническая гранулематозная болезнь.
Терапия аутоиммунных и аутовоспалительных осложнений включает следующие мероприятия
1. антибиотики широкого спектра;
2. глюкокортикоиды;+
3. моноклональные антитела;+
4. противовирусные средства;
5. хирургическое удаление гранулем;
6. цитостатики.+
Назначьте профилактическую терапию пациенту с синдромом гипериммуноглобулинемии М
1. азитромицин;+
2. иммуноглобулин для внутривенного введения;+
3. нативная плазма;
4. рифампицин;
5. флюконазол.
Поддерживающая терапия ПИД включает
1. антимикробную терапию;+
2. заместительную терапию;+
3. лечение аутоиммунных осложнений;+
4. лечение онкологических осложнений;+
5. трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.
Основные требования к препаратам ВВИГ
1. вирусная безопасность;+
2. высокие титры специфических антител;+
3. высокое содержание IgA и IgM;
4. отсутствие специфических антител;
5. следовые количества IgA и IgM (< 10 мкг/мл);+
6. содержание мономеров IgG > 95%.+
Основные функции иммуноглобулинов
1. активация комплемента;+
2. активация фагоцитоза;+
3. инициация воспаления;+
4. нейтрализация микробов и токсинов;+
5. опсонизация микроорганизмов;+
6. прямое расщепление микробов.
Укажите особенности флоры у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией
1. Mycobacteriumbovis;
2. Pneumocystisjirovecii;
3. герпес-вирусы;
4. грибки Candida;
5. смешанная бактериальная флора;+
6. энтеровирусы.+
Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противогрибковых препаратов
1. аутосомно-доминантный синдром гипериммунглобулинемии Е;+
2. дефицит С2 компонента комплемента;
3. синдром Луи-Бар;
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5. хроническая гранулематозная болезнь.+
Укажите особенности флоры у пациентов с аутосомно-доминантным синдромом гипериммуноглобулинемии Е
1. Pneumocystisjirovecii;
2. герпес-вирусная флора;
3. грибковая флора;+
4. микобактерии;+
5. смешанная бактериальная флора;+
6. энтеровирусы.
Целью поддерживающей терапии ПИД является
1. полное излечение иммунодефицита;
2. профилактика летального исхода;
3. улучшение качества жизни и профилактика осложнений;+
4. устранение генетического дефекта.
Для профилактики инфекций, вызванных Pneumocystisjirovecii, применяется
1. азитромицин;
2. ацикловир;
3. пенициллин;
4. триметоприм-сульфометоксазол;+
5. флюконазол.
Для профилактики инфекции, вызванной Cryptosporidium, используется
1. азитромицин;+
2. ацикловир;
3. итраконазол;
4. преднизолон;
5. триметоприм-сульфометоксазол;
6. флюконазол.
Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются следующие формы ПИД
1. менделевская предрасположенность к микобактериозам;
2. наследственный ангионевротический отек;
3. синдром Вискотта-Олдрича;+
4. синдром Оменн;+
5. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.+
Препараты IgG для внутривенного введения оказывают следующие влияния на клетки иммунной системы
1. активируют антитело-зависимую клеточную цитотоксичность дендритных и NK клеток;+
2. взаимодействует с клетками через активирующие и ингибирующие Fc-рецепторы;+
3. повышение супрессорной функции Treg;+
4. снижение супрессорной функции Treg;
5. угнетают функции макрофагов и В-клеток, связываясь с Fc-рецепторами.+
Назовите особенности заместительной терапии ВВИГ при первичных иммунодефицитах
1. дозирование ВВИГ зависит от претрнсфузионного уровня IgG;
2. иммуноглобулин вводится 1 раз в 3-4 недели независимо от состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG;+
3. интервалы введения зависят от претрансфузионного уровня IgG;
4. при нормальном самочувствии пациента интервалы введения ВВИГ увеличивают;
5. разовая доза ВВИГ 0,2-0,4 г/кг независимо от возраста;
6. разовая доза ВВИГ 0,4-0,5 г/кг независимо от возраста, состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG.+
Укажите особенности флоры у пациентов с хронической гранулематозной болезнью
1. Pneumocystisjirovecii;
2. герпес-вирусы;
3. грибки Aspergillus;+
4. каталазо-позитивная бактериальная флора;+
5. микобактерии;+
6. энтеровирусы.
Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противовирусных средств
1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2. дефекты С5-С9 компонентов комплемента;
3. синдром Вискотта-Олдрича;+
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5. хроническая гранулематозная болезнь.
Для лечения нейтропении, развившейся при первичном иммунодефиците, применяют препараты, содержащие
1. иммуноглобулин G;
2. ромиплостим;
3. филграстим;+
4. элтромбопаг;
5. эритропоэтин.
Наиболее часто аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения развиваются при
1. Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;
2. аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме;+
3. дефектах С2-С4 компонентов комплемента;+
4. общей вариабельной иммунной недостаточности;+
5. синдроме ДиДжорджи;
6. синдроме гипериммуноглобулинемии М.+
Укажите кратность введения ВВИГ при заместительной терапии ПИД
1. 1 раз в 3-4 недели;+
2. 1 раз в 6 недель;
3. 2 раза в 3-4 недели;
4. по потребности;
5. только при снижении уровня IgG.
Для заместительной терапии ПИД используются
1. IgG-содержащие вирус-инактивированные препараты;+
2. не содержащие специфических IgG;
3. обязательно содержащие IgA;
4. препараты IgM-содержащие;
5. содержащие IgA, IgM.