Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терипии и нейрореанимации при миастении являются дыхательные нарушения (ЖЕЛ < 1,5 — 2 л, диспноэ) и
1. выраженные бульбарные нарушения;+
2. выявление тимомы при компьютерной томографии;
3. наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
4. положительный фармакологический тест с неостигмином метилсульфата.
Важным клиническим отличием болезни двигательного нейрона от миастении является
1. асимметрия поражения;
2. отсутствие глазодвигательных нарушений;+
3. отсутствие чувствительных нарушений;
4. частый дебют с глазодвигательных нарушений.
Важным лабораторным методом диагностики миастении является исследование
1. ликвора для определения уровня ацетилхолина;
2. сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;+
3. сыворотки крови для определения уровня аутоантител к потенциал-зависимым К-каналам;
4. сыворотки крови для определения уровня ацетилхолина.
Неотложная терапия миастенического криза включает проведение плазмафереза и назначение
1. атропина сульфата;
2. дыхательных аналептиков;
3. иммуносупрессорной терапии;
4. человеческого иммуноглобулина.+
Особенностью бульбарных нарушений при миастении является
1. отсутствие дисфонии;
2. отсутствие слюнотечения;
3. раннее выпадение небного и глоточного рефлекса;
4. сохранность небного и глоточного рефлекса.+
Пациентам, которым невозможно провести хирургическое лечение тимомы, применяется
1. γ-терапия области тимуса;+
2. гормонотерапия;
3. иммуномодулирующая терапия;
4. химиотерапия.
Пациентам с миастенией противопоказаны препараты
1. валерианы;
2. пустырника;
3. тофизолама;
4. транквилизаторы.+
Одна из форм миастении согласно классификации OSSERMAN называется
1. бульбарная;
2. глазная;+
3. злокачественная;
4. скелетная.
Одна из основных причин миастенического криза это прием
1. избыточных доз АХЭ-препаратов;
2. избыточных доз препаратов Калия;
3. недостаточных доз АХЭ-препаратов;+
4. недостаточных доз препаратов Калия.
Тимэктомия наиболее эффективна у пациентов
1. с локальной глазной формой миастении;
2. с прогрессирующим злокачественным течением миастении;+
3. со стабильным длительным течением миастении;
4. старше 60 лет.
Пациентам с миастенией противопоказаны препараты
1. калия;
2. кальция;
3. магния;+
4. натрия.
Первый этап (компенсирующая терапия миастении) включает применение
1. антихолинэстеразных препаратов;+
2. глюкокортикоидных препаратов;
3. иммуносупрессивной терапии;
4. тимэктомии.
Признаками активации никотиновых рецепторов при холинергическом кризе являются
1. бронхорея, ринорея;
2. миоз, слезотечение;
3. тошнота, рвота;
4. фасцикулярные подергивания.+
В основе патогенеза миастении лежит
1. наличие АТ к АцХ рецепторам постсинаптической мембраны;+
2. нарушение выделения АцХ из пресинаптической щели;
3. нарушение передачи импульса по нервному волокну;
4. нарушение работы К+ каналов.
Тенденция к более тяжелому течению миастении прослеживается у
1. пациентов с наиболее высоким уровнем ацетилхолина сыворотки крови;
2. пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;
3. пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к специфической мышечной тирозинкиназе;
4. серонегативных пациентов, положительных по аутоантителам к MuSK и титину.+
Опухоль, ассоциированная с развитием миастении, называется
1. невринома;
2. тимома;+
3. шваннома;
4. эпендимома.
Предпочтительный выбор мышечных групп для проведения миографического исследования при миастении включает
1. любые, клинически наиболее пораженные мышцы;+
2. мышцы верхних конечностей и плечевого пояса;
3. мышцы нижних конечностей и тазового пояса;
4. мышцы шеи и бульбарные мышцы.
Пациентам с миастенией разрешено назначение антибиотиков
1. аминогликозидов;
2. тетрациклинов;
3. фторхинолонов;
4. цефалоспоринов.+
Ведущим клиническим проявлением миастении является синдром
1. «восковой куклы»;
2. «зубчатого колеса»;
3. патологической мышечной дискоординации;
4. патологической мышечной утомляемости.+
Основная мишень поражения при миастении
1. ацетилхолиновый рецептор постсинаптической мембраны;+
2. калиевые каналы постсинаптической мембраны;
3. кальций связывающие белки пресинаптической мембраны;
4. миелиновая оболочка нервного волокна.
Тип антигена главного комплекса гистосовместимости, ассоциированный с развитием миастении, соответствует
1. HLA-B13/HLA-B51;
2. HLA-B17/HLA-B27;
3. HLA-B8/HLA-B12;+
4. HLA-А2/HLA-А10.
Третий этап терапии миастении включает применение
1. антихолинэстеразных препаратов;
2. глюкокортикоидных препаратов;
3. иммуносупрессивной терапии;+
4. препаратов калия.
Одна из форм миастении согласно классификации Б.М. Гехт называется
1. миастенические кризы;
2. миастенические обострения;
3. миастенические синдромы;
4. миастенические эпизоды.+
Золотым стандартом диагностики миастении является
1. аспириновый тест;
2. глюкозотолерантный тест;
3. инсулиновая проба;
4. прозериновая проба.+
Пик заболеваемости миастенией приходится на
1. 10 — 20 лет;
2. 20 — 40 лет;+
3. 40 — 50 лет;
4. 50 — 70 лет.
Для уточнения генеза миастении показано проведение
1. компьютерной томографии головного мозга;
2. компьютерной томографии спинного мозга;
3. компьютерной томографии средостения;+
4. магнитно-резонансной томографии спинного мозга.
Второй этап терапии миастении включает применение
1. антихолинэстеразных препаратов;
2. глюкокортикоидных препаратов;+
3. иммуносупрессивной терапии;
4. препаратов калия.
Для дифференциальной диагностики миастении и синдрома Фишера важно наличие у пациента
1. внутренней офтальмоплегии;+
2. мышечной слабости;
3. наружной офтальмоплегии;
4. сахарного диабета.
Особенностью поражения мышц конечностей и туловища при миастении является
1. развитие стойких мышечных атрофий;
2. слабость преимущественно дистальных отделов конечностей;
3. слабость преимущественно проксимальных отделов конечностей;+
4. частый дебют с мышц нижних конечностей.
Особенностью глазодвигательных нарушений при миастении является
1. в первую очередь поражение внутренних мышц глаза;
2. отсутствие поражения внутренних мышц глаза;+
3. симметричность поражения глазодвигательных мышц;
4. статичность клинических симптомов.
Особенности миастении в сочетании с тимомой включают
1. медленное прогрессирование, доброкачественное течение;
2. острое начало, злокачественное течение;+
3. развитие только генерализованных форм миастении;
4. развитие только локальных форм миастении.
Малочувствительна к введению АХЭ-препаратов
1. бульбарная форма миастении;
2. вторично-генерализованная форма миастении;
3. глазная форма миастении;+
4. первично-генерализованная форма миастении.
Одна из основных причин холинергического криза это прием
1. избыточных доз АХЭ-препаратов;+
2. избыточных доз препаратов Калия;
3. недостаточных доз АХЭ-препаратов;
4. недостаточных доз препаратов Калия.
Пациентам с миастенией разрешено назначение
1. калийсберегающих диуретиков;+
2. осмотических диуретиков;
3. петлевых диуретиков;
4. тиазидных диуретиков.
Для клинической картины миастении характерно
1. наличие мышечных атрофий;
2. отсутствие мышечных атрофий;+
3. соответствия зоны поражения зоне иннервации периферического нерва;
4. четкая симметрия мышечных нарушений.
Миастенический криз — это
1. активация мускариновых рецепторов;
2. активация никотиновых рецепторов;
3. внезапное падение из-за мышечной слабости;
4. внезапное утяжеление всех симптомов заболевания.+
Для миастении характерно усиление симптомов
1. на холоде;
2. после горячего душа;
3. после физической нагрузки;+
4. утром после сна.
Миастения является
1. аутоиммунным заболеванием;+
2. демиелинизирующим заболеванием;
3. нейродегенеративным заболеванием;
4. первично-мышечным заболеванием.
Неотложная терапия холинергического криза включает проведение плазмафереза и
1. назначение больших доз препаратов калия;
2. назначение больших доз препаратов магния;
3. назначение неостигмина метилсульфата;
4. немедленную отмену АХЭ-препаратов.+
Критериями назначения глюкокортикоидной терапии при миастении являются недостаточный эффект от антихолинестеразных препаратов и
1. дебют заболевания с бульбарных нарушений;+
2. наличие декремента амплитуды М-ответа при проведении ЭНМГ;
3. наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
4. повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам.
Важную роль в развитии миастении играет
1. вилочковая железа;+
2. гипоталамус;
3. гипофиз;
4. поджелудочная железа;
5. щитовидная железа.
Детская миастения встречается в
1. 1 — 3% случаев всех заболевших;+
2. 10 — 15 % случаев всех заболевших;
3. 20 — 25% случаев всех заболевших;
4. 5 — 10% случаев всех заболевших.
Отличительными чертами холинергического криза от миастенического у пациентов являются болезненные мышечные спазмы, кишечные колики и
1. нарастание мышечной слабости;
2. прогрессирование дыхательной недостаточности;
3. прогрессирование сердечной недостаточности;
4. усиление секреции бронхов (бронхорея).+
Признаком активации мускариновых рецепторов при холинергическом кризе является
1. бронхорея;+
2. мидриаз;
3. сухость слизистых;
4. тахикардия.