2) антибиотики
3) глюкокортикоиды (+)
4) цитостатики
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или первичная иммунная тромбоцитопения, обусловлена образованием аутоантител к мембранным гликопротеинам тромбоцитов. Антитела ускоряют их удаление преимущественно в селезёнке и могут подавлять тромбоцитопоэз. Глюкокортикоиды являются патогенетической терапией первой линии: они снижают активность аутоиммунного воспаления, образование антитромбоцитарных антител и фагоцитоз сенсибилизированных тромбоцитов.
Диагноз устанавливают методом исключения при изолированном снижении количества тромбоцитов, обычно менее 100 × 109/л, при отсутствии признаков анемии, лейкопении, коагулопатии и другой очевидной причины тромбоцитопении. В период беременности предпочтительно использовать преднизолон или другие системные глюкокортикоиды в минимальной эффективной дозе с учётом выраженности тромбоцитопении, геморрагического синдрома и необходимости повышения числа тромбоцитов перед родоразрешением.
Антибиотики применяют только при подтверждённой бактериальной инфекции, а гепатопротекторы не воздействуют на аутоиммунное разрушение тромбоцитов. Цитостатические препараты не относятся к стандартной терапии первичной иммунной тромбоцитопении у беременных из-за потенциальной токсичности для плода и матери. При тяжёлой тромбоцитопении, активном кровотечении или необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов дополнительно может применяться внутривенный иммуноглобулин.
| Состояние или метод | Характерные признаки | Принцип ведения при беременности |
|---|---|---|
| Первичная иммунная тромбоцитопения | Изолированная тромбоцитопения, возможны петехии, экхимозы, слизистые кровотечения; анемия возникает преимущественно при кровопотере | Наблюдение при стабильном состоянии; при показаниях — глюкокортикоиды, при необходимости быстрого эффекта — внутривенный иммуноглобулин |
| Гестационная тромбоцитопения | Обычно умеренное снижение тромбоцитов в III триместре, отсутствие кровоточивости, нормализация после родов | Специфическая терапия обычно не требуется; выраженное или раннее снижение тромбоцитов требует исключения иммунной тромбоцитопении |
| Преэклампсия и HELLP-синдром | Артериальная гипертензия, протеинурия или признаки органной дисфункции; при HELLP — гемолиз, повышение активности трансаминаз и тромбоцитопения | Лечение основного акушерского осложнения и оценка необходимости срочного родоразрешения; глюкокортикоиды не заменяют эту тактику |
| Тромботическая микроангиопатия | Тромбоцитопения сочетается с микроангиопатической гемолитической анемией, повышением ЛДГ, шизоцитами и поражением органов | Требует неотложной специализированной помощи; изолированная стероидная терапия недостаточна |
| Глюкокортикоиды | Уменьшают аутоиммунное повреждение и удаление тромбоцитов, повышая их периферическую выживаемость | Патогенетическая терапия первой линии при клинически значимой иммунной тромбоцитопении |
| Внутривенный иммуноглобулин | Быстро, но временно повышает количество тромбоцитов за счёт блокады Fc-рецепторов и снижения их фагоцитоза | Используется при кровотечении, тяжёлой тромбоцитопении или необходимости срочной подготовки к родоразрешению |
| Цитостатики, антибиотики и гепатопротекторы | Не устраняют типичный аутоиммунный механизм первичной иммунной тромбоцитопении | Не являются стандартной патогенетической терапией; применяются только при самостоятельных показаниях, не связанных непосредственно с ИТП |
Цель лечения заключается не в достижении нормального числа тромбоцитов, а в предотвращении клинически значимого кровотечения и обеспечении безопасного течения беременности и родов. Тактика определяется совместно акушером-гинекологом, гематологом и анестезиологом, особенно при планировании нейроаксиальной анестезии. После родов необходимо наблюдение за матерью, поскольку риск кровотечения сохраняется, а новорождённому проводят оценку числа тромбоцитов при подозрении на трансплацентарный перенос антител.