2) Каллмана
3) Ашермана
4) Шерешевского (+)
Гипергонадотропная аменорея характерна для синдрома Шерешевского—Тернера, при котором вследствие полной или частичной моносомии X формируется дисгенезия гонад. Яичники представлены фиброзными стрековыми гонадами и не обеспечивают достаточную продукцию эстрогенов, поэтому по механизму обратной связи гипофиз повышает секрецию фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Таким образом, сочетание низкого уровня эстрадиола с повышенными концентрациями ФСГ и ЛГ отражает первичную яичниковую недостаточность.
Клинически синдром может проявляться первичной аменореей, отсутствием или недоразвитием вторичных половых признаков, низкорослостью, крыловидными складками шеи и другими соматическими особенностями. Диагноз подтверждают цитогенетическим исследованием: выявляют кариотип 45,X либо мозаичные варианты, например 45,X/46,XX. При мозаицизме возможно частичное сохранение функции яичников, однако риск преждевременного истощения овариального резерва остается высоким.
| Состояние | Уровень ФСГ и ЛГ | Уровень эстрогенов | Основной механизм и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Шерешевского—Тернера | Повышен | Снижен | Дисгенезия гонад при кариотипе 45,X или мозаицизме; первичная аменорея, низкорослость, соматические стигмы. |
| Первичная недостаточность яичников | Повышен, особенно ФСГ | Снижен | Истощение фолликулярного резерва до 40 лет; для подтверждения стойкого повышения ФСГ обычно выполняют повторное исследование. |
| Синдром Шихана | Снижен или неадекватно нормален | Снижен | Послеродовой гипопитуитаризм после массивной кровопотери; вторичная недостаточность яичников обусловлена дефицитом гонадотропинов. |
| Синдром Каллмана | Снижен или неадекватно нормален | Снижен | Дефицит ГнРГ вследствие нарушения миграции нейронов; характерны гипогонадотропный гипогонадизм и нарушение обоняния. |
| Синдром Ашермана | Обычно нормальный | Обычно сохранен | Внутриматочные синехии после травмы эндометрия; аменорея обусловлена нарушением полости матки, диагноз подтверждают гистероскопией. |
| Функциональная гипоталамическая аменорея | Низко-нормальный | Снижен | Связана с дефицитом энергии, стрессом или чрезмерными физическими нагрузками; отсутствует первичная органическая недостаточность яичников. |
В отличие от центральных форм гипогонадизма, при синдроме Шерешевского—Тернера гипофиз реагирует на дефицит эстрогенов повышенной секрецией гонадотропинов. Обследование включает определение ФСГ, ЛГ и эстрадиола, кариотипирование, оценку функции щитовидной железы, сердечно-сосудистой системы и почек. Лечение обычно предусматривает поэтапную заместительную терапию эстрогенами с последующим добавлением прогестагена при наличии матки. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков и профилактике потери костной массы, но не восстанавливает функцию дисгенетичных гонад.