2) атеросклероз аорты
3) болезнь Виллебранда (+)
4) злокачественное новообразование
Болезнь Виллебранда относится к наследственным геморрагическим заболеваниям, при которых ведущим является нарушение первичного гемостаза и, в ряде случаев, вторичной коагуляции. В основе лежит количественный дефицит или качественный дефект фактора Виллебранда (vWF) — белка, обеспечивающего адгезию тромбоцитов к повреждённому эндотелию через рецептор GPIb и стабилизирующего фактор VIII в плазме. Поэтому формирование первичной тромбоцитарной пробки становится недостаточным, а при выраженном снижении vWF может дополнительно удлиняться активированное частичное тромбопластиновое время.
Типичны слизисто-кожные кровотечения: носовые и дёсенные кровотечения, обильные менструации, длительное кровотечение после стоматологических и хирургических вмешательств. Число тромбоцитов обычно нормальное, протромбиновое время не изменено; характерно снижение активности vWF и/или его антигенного уровня, иногда — уменьшение активности фактора VIII. В отличие от коагулопатий потребления, заболевание не сопровождается системной активацией свертывания и обычно протекает без признаков тромбогеморрагического синдрома.
Геморрагический васкулит (IgA-васкулит) вызывает пурпуру вследствие воспалительного повреждения мелких сосудов, а не первичного дефицита факторов свертывания. Атеросклероз не является геморрагическим заболеванием. Злокачественные новообразования могут осложняться диссеминированным внутрисосудистым свертыванием с последующей гипокоагуляцией, однако это вторичное осложнение, а не основное свойство опухолевого процесса.
| Состояние | Основной механизм | Число тромбоцитов | Показатели коагулограммы | Типичные клинические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Болезнь Виллебранда | Дефицит или функциональный дефект vWF; нарушение адгезии тромбоцитов, иногда снижение фактора VIII | Обычно нормальное | ПВ обычно нормальное; АЧТВ нормальное или увеличенное; снижены антиген vWF и его функциональная активность | Слизисто-кожные кровотечения, меноррагии, кровотечения после вмешательств |
| Гемофилия A или B | Дефицит фактора VIII или IX, нарушение вторичного гемостаза | Нормальное | Изолированное увеличение АЧТВ; ПВ не изменено; активность соответствующего фактора снижена | Глубокие гематомы, гемартрозы, послеоперационные кровотечения |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов и нарушение первичного гемостаза | Снижено | ПВ и АЧТВ обычно нормальные | Петехии, экхимозы, носовые и маточные кровотечения |
| IgA-васкулит | Иммунокомплексное воспаление мелких сосудов с лейкоцитоклазией | Обычно нормальное | ПВ и АЧТВ, как правило, не изменены | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, нефрит |
| ДВС-синдром при опухолевом процессе | Системная активация коагуляции, потребление тромбоцитов и факторов свертывания | Часто снижено | Увеличены ПВ и АЧТВ, снижены фибриноген и факторы; повышены D-димер и продукты деградации фибрина | Сочетание кровотечений и микротромбозов на фоне тяжёлого основного заболевания |
| Атеросклероз аорты | Липид-ассоциированное поражение артериальной стенки с формированием атеросклеротических бляшек | Обычно нормальное | Специфических признаков гипокоагуляции нет | Ишемические осложнения, а не первичный геморрагический синдром |
Диагноз болезни Виллебранда устанавливают по совокупности анамнеза кровоточивости, семейного анамнеза и лабораторных тестов, включая антиген vWF, его функциональную активность и активность фактора VIII. Для подтверждения типа заболевания применяют анализ мультимеров vWF и специализированные функциональные исследования. Лечение при значимых кровотечениях может включать десмопрессин при чувствительных вариантах болезни, концентраты vWF/фактора VIII и антифибринолитики. При обильных менструальных кровотечениях дополнительно рассматриваются транексамовая кислота и гормональная терапия с учётом репродуктивных планов и противопоказаний.