2) аплазию яичника
3) аплазию шейки
4) аплазию матки
Атрезия части влагалища — врождённое отсутствие просвета или заращение отдельного сегмента влагалищной трубки, вследствие чего формируется механическая обструкция нижних отделов половых путей. При сохранённой функции яичников и эндометрия менструальная кровь не может эвакуироваться наружу и накапливается проксимальнее зоны атрезии, вызывая гематокольпос, а при распространении процесса — гематометру и гематосальпинкс.
Типичные клинические проявления — первичная аменорея при наличии вторичных половых признаков, циклические боли внизу живота, чувство давления в малом тазу и иногда болезненное мочеиспускание или запоры из-за сдавления соседних органов. При осмотре выявляют укороченное или слепо заканчивающееся влагалище; ультразвуковое исследование и МРТ уточняют уровень и протяжённость обструкции, наличие скопления крови и состояние матки, придатков и почек.
Лечение направлено на восстановление проходимости влагалищного канала: выполняют рассечение или иссечение атретического сегмента с последующей реконструкцией влагалища и эвакуацией скопившейся крови. Важно не ограничиваться дренированием, поскольку без формирования устойчивого просвета возможны рецидив обструкции, восходящая инфекция, эндометриоз и нарушение репродуктивной функции. Поэтому атрезия влагалища относится к порокам внутренних половых органов с непосредственным нарушением оттока менструальной крови.
| Порок | Механизм нарушения менструального цикла | Характерные признаки | Основная визуализация |
|---|---|---|---|
| Атрезия части влагалища | Облитерация сегмента влагалища, механическая задержка менструальной крови | Первичная аменорея, циклическая боль, гематокольпос или гематометра | УЗИ, МРТ; определение уровня и длины атрезии |
| Неперфорированная девственная плёнка | Закрытие входа во влагалище при сохранённой влагалищной трубке | Циклическая боль, выпячивание синюшной плёнки, гематокольпос | Гинекологический осмотр, УЗИ при неясной анатомии |
| Поперечная перегородка влагалища | Плотная перегородка разделяет влагалище и препятствует оттоку крови | Первичная аменорея, циклическая тазовая боль, иногда небольшое отверстие с частичным оттоком | МРТ наиболее информативна для оценки уровня и перфорации |
| Аплазия шейки матки | Отсутствие или резкое недоразвитие цервикального канала; возможна обструкция при функционирующей матке | Аменорея, выраженная циклическая боль, гематометра; анатомия матки вариабельна | УЗИ и МРТ с оценкой матки, шейки и мочевыделительной системы |
| Аплазия матки | Отсутствует эндометрий, поэтому менструальная кровь не образуется | Первичная аменорея при обычно нормальном кариотипе и функционирующих яичниках | УЗИ или МРТ; часто выявляются сопутствующие аномалии почек |
| Аплазия яичника | Недостаточность или отсутствие гонадной функции, а не механическая обструкция оттока | Нарушение полового развития или гипоэстрогения; менструация отсутствует из-за недостатка гормональной стимуляции | Гормональный профиль, УЗИ/МРТ, при необходимости кариотипирование |
Ключевым диагностическим критерием является сочетание первичной аменореи и признаков функционирующего эндометрия с накоплением менструальной крови выше уровня обструкции. Наличие вторичных половых признаков помогает отличить обструктивный порок от выраженной недостаточности яичников. При выявлении такого состояния необходимо оценить не только половые органы, но и мочевыделительную систему, поскольку пороки развития нередко сочетаются. Раннее восстановление оттока снижает риск эндометриоза, инфекции и повреждения маточных труб.