2) ЛДГ > 600 МЕ/л, непрямой билирубин> 12 г/л, тромбоциты < 100?106/л, АСТ и АСТ > 70 МЕ/л (+)
3) ЛДГ > 35000 МЕ/л, непрямой билирубин > 10 г/л, тромбоциты < 160?106/л, АСТ и АСТ > 40 МЕ/л
4) ЛДГ > 300 МЕ/л, непрямой билирубин > 8 г/л, тромбоциты < 150?106/л, АСТ и АСТ > 30 МЕ/л
HELLP-синдром представляет собой тяжёлый вариант преэклампсии, название которого отражает три основных лабораторных компонента: микроангиопатический гемолиз, повышение активности печёночных ферментов и тромбоцитопению. Общепринятым критериям полного HELLP-синдрома соответствуют повышение лактатдегидрогеназы до ≥600 МЕ/л, активности АСТ до ≥70 МЕ/л и снижение числа тромбоцитов менее 100×109/л. Эти пороговые значения входят в диагностическую систему Tennessee и позволяют отличить синдром от умеренных лабораторных изменений при неосложнённой преэклампсии.
Гемолиз обусловлен повреждением эритроцитов при их прохождении через суженные сосуды микроциркуляторного русла, содержащие фибриновые отложения. Его признаками служат повышение ЛДГ и непрямого билирубина, снижение гаптоглобина, ретикулоцитоз и появление шистоцитов в мазке периферической крови. Увеличение АСТ и АЛТ отражает ишемическое повреждение и некроз гепатоцитов, а тромбоцитопения возникает вследствие активации, потребления и разрушения тромбоцитов на фоне системной эндотелиальной дисфункции.
В приведённом варианте имеются технические неточности в обозначении единиц: диагностически значимая концентрация билирубина обычно указывается как ≥1,2 мг/дл, что приблизительно соответствует ≥20,5 мкмоль/л, а количество тромбоцитов — в ×109/л. Формулировку АСТ и АСТ следует понимать как повышение трансаминаз, прежде всего АСТ, с возможным одновременным увеличением АЛТ. Несмотря на эти опечатки, сочетание ЛДГ более 600 МЕ/л, трансаминаз около 70 МЕ/л и тромбоцитов менее 100×109/л однозначно соответствует классическим критериям полного HELLP-синдрома.
| Диагностический компонент | Характерные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Микроангиопатический гемолиз | ЛДГ ≥600 МЕ/л, непрямой билирубин ≥1,2 мг/дл, снижение гаптоглобина, шистоциты | Подтверждает разрушение эритроцитов в повреждённом микроциркуляторном русле |
| Поражение печени | АСТ ≥70 МЕ/л, обычно повышена также АЛТ; возможны боли в эпигастрии или правом подреберье | Отражает ишемию, отложение фибрина и повреждение гепатоцитов |
| Тромбоцитопения | Тромбоциты <100×109/л при полном HELLP-синдроме | Связана с активацией и потреблением тромбоцитов; коррелирует с тяжестью состояния |
| Неполный HELLP-синдром | Присутствуют один или два компонента лабораторной триады | Может прогрессировать до полной формы и требует динамического контроля анализов |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Выраженный гемолиз и тромбоцитопения, нередко неврологические симптомы; повышение трансаминаз обычно менее характерно | Дифференцируется с помощью активности ADAMTS13 и клинико-лабораторной динамики после родоразрешения |
| Острая жировая дистрофия печени беременных | Гипогликемия, гипераммониемия, коагулопатия, повышение билирубина и креатинина | Печёночная недостаточность выражена сильнее, чем микроангиопатический гемолиз |
| Гестационная тромбоцитопения | Обычно тромбоциты >70×109/л, отсутствуют гемолиз и повышение трансаминаз | Доброкачественное состояние, не сопровождающееся системным поражением органов |
Диагноз устанавливают по совокупности лабораторных данных и клинической картины, поскольку артериальная гипертензия или протеинурия у части пациенток могут быть выражены умеренно либо отсутствовать в начале заболевания. При подозрении на HELLP-синдром необходимы срочная госпитализация, стабилизация состояния матери, профилактика эклампсии сульфатом магния и контроль артериального давления. Единственным этиотропным способом прекращения патологического процесса является родоразрешение, сроки и метод которого определяются тяжестью состояния, сроком беременности и акушерской ситуацией. После родов лабораторные показатели могут временно ухудшаться, поэтому наблюдение продолжают до устойчивого восстановления числа тромбоцитов и функции печени.