2) образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым в области пупочного кольца (+)
3) образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым в облати диафрагиального отвертия
4) разрывом дистального сегмента омфаломезентериальной артерии в сочетании с многоводием
Омфалоцеле — врождённый дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который внутрибрюшные органы выпячиваются в основание пуповины. Выпячивание покрыто грыжевым мешком, образованным амнионом и брюшиной; между ними располагается студенистая соединительная ткань. В мешке могут находиться петли кишечника, желудок, печень и другие органы, поэтому размер и клиническая тяжесть порока значительно варьируют.
Патогенетически омфалоцеле связано с нарушением формирования и замыкания передней брюшной стенки, а также с нарушением возвращения физиологически грыжующихся петель кишечника в брюшную полость в конце эмбрионального периода. При ультразвуковом исследовании выявляют срединное выпячивание в месте прикрепления пуповины, ограниченное оболочками; содержимое мешка может быть представлено кишечником или печенью. В отличие от гастрошизиса, дефект при омфалоцеле располагается непосредственно в области пупочного кольца и покрыт оболочками.
| Признак | Омфалоцеле | Гастрошизис |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Срединно, в области пупочного кольца | Обычно справа от пупка, параумбиликально |
| Покрытие выпавших органов | Есть грыжевой мешок из амниона и брюшины | Грыжевой мешок отсутствует; кишечник контактирует с амниотической жидкостью |
| Содержимое | Кишечник, печень, желудок и другие органы; состав зависит от размера дефекта | Преимущественно петли кишечника, реже другие органы |
| Прикрепление пуповины | Пуповина обычно прикрепляется к вершине или краю грыжевого мешка | Прикрепление пуповины сохранено отдельно от дефекта |
| Ассоциированные пороки | Часто сочетается с пороками сердца, хромосомными аномалиями и пентадой Кантрелла | Хромосомные аномалии встречаются значительно реже; возможны кишечные осложнения |
| Основной ультразвуковой критерий | Срединное покрытое оболочками выпячивание через основание пуповины | Свободно лежащие вне брюшной полости петли кишечника без оболочек |
После выявления омфалоцеле необходима детальная ультразвуковая оценка анатомии плода, включая эхокардиографию, а при показаниях — инвазивная диагностика кариотипа и микроматричный анализ. Тактика родоразрешения определяется размером дефекта, составом грыжевого мешка, состоянием плода и наличием сопутствующих пороков. Небольшие дефекты обычно закрывают первично, а при гигантском омфалоцеле применяют этапное хирургическое лечение с постепенным возвращением органов в брюшную полость.