2) первичный
3) катастрофический (+)
4) вторичный
Синдром Ашерсона — это катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС, CAPS), наиболее тяжёлый и быстро прогрессирующий вариант АФС. Он характеризуется множественными тромбозами преимущественно сосудов микроциркуляторного русла, которые развиваются одновременно или в течение короткого периода и приводят к поражению нескольких органов. В отличие от обычного тромботического или акушерского АФС, при катастрофической форме быстро формируется полиорганная недостаточность с высокой угрозой для жизни.
Основу патогенеза составляют массивная активация эндотелия, тромбоцитов, системы комплемента и коагуляционного каскада под действием антифосфолипидных антител. Возникает распространённая тромботическая микроангиопатия, способная поражать почки, лёгкие, центральную нервную систему, сердце, печень, надпочечники и кожу. Клинически это может проявляться острым повреждением почек, дыхательной недостаточностью, церебральными нарушениями, шоком, кожным ливедо и некрозами.
Для определённого КАФС учитывают поражение не менее трёх органов, систем или тканей, развитие проявлений одновременно либо в пределах одной недели, морфологическое подтверждение окклюзии мелких сосудов и лабораторное выявление антифосфолипидных антител. Провоцирующими факторами часто становятся инфекции, хирургические вмешательства, отмена антикоагулянтов, обострение системной красной волчанки, беременность и послеродовой период. Лечение начинают неотложно: применяют терапевтическую антикоагуляцию, глюкокортикостероиды, плазмообмен и/или внутривенный иммуноглобулин с одновременным устранением пускового фактора.
| Форма или критерий | Характеристика | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Первичный АФС | Тромботические или акушерские проявления возникают без установленного системного аутоиммунного заболевания | Отсутствуют критерии системной красной волчанки и другой фоновой аутоиммунной патологии |
| Вторичный АФС | Развивается на фоне системного аутоиммунного заболевания, чаще системной красной волчанки | Клинические проявления АФС сочетаются с признаками основного заболевания |
| Акушерский АФС | Характеризуется потерями беременности, преждевременными родами вследствие плацентарной недостаточности или тяжёлой преэклампсии | Преобладает патология беременности; множественное острое поражение органов не характерно |
| Тромботический АФС | Проявляется артериальными, венозными либо микроциркуляторными тромбозами | Обычно поражение развивается ограниченно и не соответствует картине стремительной полиорганной недостаточности |
| Катастрофический АФС | Быстрое развитие множественных тромбозов с поражением не менее трёх органов или систем | Отличается острым течением, преобладанием микроангиопатии и высокой вероятностью полиорганной недостаточности |
| Лабораторное подтверждение | Выявляются волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и/или антитела к β2-гликопротеину I | Антифосфолипидные антитела подтверждают иммунный характер тромботического процесса, но оцениваются совместно с клиническими данными |
| Морфологический признак КАФС | Тромботическая окклюзия мелких сосудов хотя бы в одном органе или ткани | Помогает отличить КАФС от сепсиса, диссеминированного внутрисосудистого свёртывания и других тромботических микроангиопатий |
В акушерской практике настороженность в отношении КАФС особенно важна при внезапном сочетании преэклампсии, тромбоцитопении, почечной дисфункции, неврологических симптомов и дыхательной недостаточности. Дифференциальную диагностику проводят с HELLP-синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, атипичным гемолитико-уремическим синдромом, сепсисом и ДВС-синдромом. Эти состояния могут сосуществовать, поэтому лечение не следует откладывать до получения всех лабораторных и морфологических подтверждений. Синдром Ашерсона требует совместного ведения пациентки акушером-гинекологом, реаниматологом, ревматологом и гематологом.