2) неравномерного разделения плаценты
3) наличия небольшого количества мелких однонаправленных артерио-венозных анастомозов плаценты (+)
4) наличия большого количества крупных сосудистых анастомозов плаценты
Синдром анемии-полицитемии у монохориальных близнецов (TAPS, twin anemia–polycythemia sequence) возникает при хронической медленной гемотрансфузии от одного плода к другому через небольшие артериовенозные анастомозы плаценты. Эти соединения обеспечивают однонаправленный ток крови из артерии одного близнеца в вену другого. Поэтому плод-донор постепенно теряет эритроциты и развивается анемия, а плод-реципиент получает избыточный объём эритроцитарной массы, что приводит к полицитемии и гипервязкости крови.
В отличие от синдрома фето-фетальной трансфузии, при TAPS обычно отсутствует выраженная дискордантность объёма околоплодных вод, поскольку скорость трансфузии невелика и не вызывает существенного нарушения диуреза. Пренатальная диагностика основана прежде всего на допплерометрии средней мозговой артерии: у донора повышается пиковая систолическая скорость кровотока вследствие анемии, а у реципиента снижается вследствие полицитемии. Классическим критерием служит сочетание MCA-PSV более 1,5 MoM у донора и менее 1,0 MoM у реципиента либо значимая межблизнецовая разница этих показателей.
| Состояние | Патогенетический механизм | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| TAPS | Медленная хроническая трансфузия через небольшие однонаправленные артериовенозные анастомозы | Анемия у донора, полицитемия у реципиента; различие MCA-PSV, обычно без выраженной дискордантности околоплодных вод |
| Пренатальный критерий TAPS | Изменение вязкости крови и содержания гемоглобина влияет на скорость кровотока в средней мозговой артерии | MCA-PSV у донора >1,5 MoM, у реципиента <1,0 MoM либо межблизнецовая разница >0,5 MoM |
| Постнатальный критерий TAPS | Стойкая разница эритроцитарной массы между близнецами | Разница гемоглобина обычно >8 г/дл; характерно повышение отношения ретикулоцитов у донора к ретикулоцитам реципиента >1,7 |
| Синдром фето-фетальной трансфузии | Дисбаланс плацентарного кровотока через более крупные и разнообразные сосудистые анастомозы | Олигогидрамнион у донора, многоводие у реципиента, выраженная дисфункция мочеобразования |
| Неравномерное разделение плаценты | Различный объём плацентарной ткани, доступный каждому плоду | Селективная задержка роста, различие массы и допплеровских показателей, но не типичная последовательность анемии и полицитемии |
| Резус-аллоиммунизация | Материнские анти-D-антитела вызывают иммунный гемолиз эритроцитов плода | Анемия может быть у одного плода, но механизм не связан с межблизнецовой трансфузией через плацентарные анастомозы |
После рождения диагноз уточняют по разнице гемоглобина и числа ретикулоцитов, а также при исследовании плаценты методом инъекции красителя, позволяющим выявить однонаправленные артериовенозные соединения. Тяжёлые формы требуют специализированного фетального мониторинга и могут лечиться фетоскопической лазерной коагуляцией анастомозов, внутриутробным переливанием крови донору или досрочным родоразрешением с учётом срока и состояния обоих плодов. Следовательно, ключевой признак патогенеза — наличие небольших однонаправленных артериовенозных анастомозов, обеспечивающих хроническое перераспределение эритроцитарной массы.